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Elaboração e confiabilidade da escala funcional do subir e do descer escada para Distrofia Muscular de Duchenne; Elaboration and reliability of functional evaluation on going up and downstairs scale for Duchenne Muscular Dystrophy

FERNANDES, Lilian A. Y.; CAROMANO, Fátima A.; HUKUDA, Michele E.; ESCORCIO, Renata; CARVALHO, Eduardo V.
Fonte: Associação Brasileira de Pesquisa e Pós-Graduação em Fisioterapia Publicador: Associação Brasileira de Pesquisa e Pós-Graduação em Fisioterapia
Tipo: Artigo de Revista Científica
POR
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CONTEXTUALIZAÇÃO: Os instrumentos de avaliação funcional utilizados para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), citados na literatura, são limitados e escassos, dificultando a tomada de decisão clínica fisioterapêutica. OBJETIVOS: Descrever o processo de criação de uma escala de avaliação funcional do subir e do descer escadas, específica para crianças com diagnóstico de DMD, e examinar sua confiabilidade inter e intraexaminadores. MÉTODOS: A construção da escala seguiu cinco etapas, a saber, elaboração de um roteiro para observação dirigida com base na literatura; observação do subir e do descer em 120 registros filmados de 30 crianças com DMD (5 a 11 anos); elaboração da escala, considerando o grau crescente de dificuldade de execução dos movimentos; criação do manual de preenchimento e submissão da escala e do manual a 10 examinadores, seguida de reajustes para criação da versão final. A confiabilidade foi testada pelo pesquisador (repetibilidade) e dois examinadores independentes (reprodutibilidade). Utilizou-se o Índice de Correlação Intra-Classe (ICC) e a Correlação de Kappa Ponderado. RESULTADOS: A escala elaborada abrange cinco fases para o subir e quatro fases para o descer escadas. Encontrou-se excelente confiabilidade intra/interexaminadores...

Estudo do potencial miogênico das células tronco mesenquimais e embrionárias no modelo murino da Distrofia Muscular de Duchenne; Study of therapeutic potencial of of mesenchymal and embryonary stem cells in Duchenne Muscular Dystrophy murine model

Pinheiro, Danielle Ayub de Barros Guerrieri
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 17/04/2008 PT
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Neste trabalho verificou-se o potencial terapêutico de células tronco murinas mesenquimais e embrionárias no tratamento da Distrofia Muscular de Duchenne. A sua capacidade de regenerar o músculo distrófico foi averiguada in vitro e in vivo, no modelo murino mdx. Em cultura, constatou-se que as células tronco mesenquimais de medula óssea (MSC) têm a capacidade de fusão e diferenciação espontânea em fibras musculares, independentemente de estímulo de outros tipos celulares ou de indução in vitro à miogênese. Quando injetadas no músculo afetado, células MSC expressando a proteína GFP só foram detectadas, no máximo, após 3 dias, sugerindo a sua eliminação após este período. Quando injetadas via sistêmica, as células MSC eGFP não foram direcionadas corretamente para o músculo distrófico. Estas células também foram eliminadas em camundongos selvagens da linhagem FVB, sugerindo que a proteína GFP poderia ser a responsável pela sua rejeição. As células tronco embrionárias (ES-linhagem 129) também demonstraram capacidade miogênica in vitro. Quando injetadas no músculo de camundongos mdx imunossuprimidos, provocaram reação inflamatória muito intensa e grande aumento local da massa muscular. Essa nova estrutura...

Acometimento da força e da funcionalidade dos membros superiores em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia; Influence of force and functionality of the upper limbs in patients with muscular dystrophy duchenne in corticosteroids

Peduto, Marília Della Corte
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 17/10/2008 PT
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O nosso objetivo foi de avaliar evolutivamente a perda da força muscular e das habilidades motoras, bem como a progressão da distribuição da fraqueza muscular nos diferentes segmentos dos membros superiores em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia. Selecionamos seguintes testes de fácil aplicação: Teste de força Manual Muscular Escala Medical Research Council; Teste ABC provas de coordenação visual-motora e fatigabilidade provas n° 1, 3, 7 e 8; Grau funcional de Brooke; Índice de Barthel. Os testes foram aplicados em 40 pacientes com idades entre 5 e 15 anos, deambulantes e não deambulantes, os quais foram avaliados três vezes, com intervalos de seis meses entre cada avaliação. Os resultados mostraram que a progressão da distribuição da força muscular nos membros superiores ocorreu dos segmentos proximais para os distais em todos os pacientes e foi maior nos pacientes não deambulantes e com maior idade. O ato de escrever (pegada no lápis e/ou caneta) não foi influenciado pela progressão; no entanto, o aumento da fatigabilidade foi um fator limitante contribuindo para a redução do ritmo e da qualidade da escrita. O grau funcional de Brooke confirmou a variação das medidas de força muscular e nas atividades de vida diária o nível de dependência foi maior nos pacientes com maior idade...

Elaboração e análise de confiabilidade de escala de avaliação funcional do subir e descer escada para portadores de distrofia muscular de Duchenne (DMD); Reliability of the evaluation of going up and down stairs for DMD

Fernandes, Lilian Aparecida Yoshimura
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 05/08/2009 PT
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Instrumentos descritivos de avaliação funcional para portadores de distrofia muscular de Duchenne são limitados, pois classificam e não qualificam e/ou quantificam o desempenho motor. OBJETIVO: Elaborar escala de avaliação funcional do subir e descer escada para portadores de distrofia muscular de Duchenne e analisar confiabilidade intra e inter-examinadores. MÉTODO: 1. Elaboração de guia de avaliação a partir de revisão da literatura. 2. Avaliação do subir e descer escada de 120 registros filmados de 30 crianças com DMD (5 a 11 anos), utilizando o guia. 3. Elaboração da escala considerando grau de dificuldade. 4. Avaliação por peritos e reajustes para geração da versão final da escala e seu manual. 5. Análise estatística utilizando Índice de Correlação Intra-Classe e Correlação de Kappa Ponderado. RESULTADOS: A escala abrange cinco fases para o subir e quatro para o descer escada. Deve ser aplicada por profissional treinado, conforme normas do manual. Encontrou-se classificação excelente na análise da confiabilidade intra e interexaminadores, com valores da Correlação de Kappa Ponderado (> 0.78) e ICC > (0.89), com p < 0.05 entre todas as fases. CONCLUSÃO: A escala pode ser utilizada como ferramenta de avaliação fisioterapêutica descritiva e quantitativa com excelente repetibilidade e reprodutibilidade; Descriptive instruments of functional evaluation for carriers of duchenne muscular dystrophy are limited...

Qualidade de vida em crianças com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia; Qualidade de vida em crianças com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia

Simon, Valdecir Antonio
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 16/04/2010 PT
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INTRODUÇÃO : Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética, o que acarreta alteração da produção de distrofina, importante no reforço mecânico da membrana sarcolemal das fibras musculares. Degeneração progressiva e irreversível é inicialmente de predomínio proximal da musculatura esquelética. Qualidade de Vida (QV) inclui subjetividade, multidimensionalidade, presença de aspectos negativos e positivos diante da percepção e da expectativa individual de vida, com influência cultural. JUSTIFICATIVA: Não há estudos específicos para a DMD que apontem a análise da QV em diferentes faixas etárias evolutivas, sob diversos domínios, ou mesmo que indiquem precisamente qual domínio e idade específica devem receber maior atenção preventiva e terapêutica. OBJETIVOS: A partir da aplicação de três questionários de QV em diferentes fases evolutivas e domínios, objetivamos comprovar a praticidade e eficácia do Questionário Life Satisfaction Index for Adolescents - LSI-A, comparando-o aos Autoquestionnaire Qualitè de Vie Enfant Imagè - AUQUEI e Medical Outcomes Studies 36-item Short-Form - MOS SF-36. Essa pesquisa também possibilitará uma análise que subsidie o acompanhamento clínico, a prevenção das complicações...

Avaliação da somestesia e coordenação motora em crianças com distrofia muscular de Duchenne; Evaluation of somesthetic and manual dexterity in children with Duchenne muscular dystrophy

Mesquita, Denise Caldeira Troise
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 01/02/2012 PT
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OBJETIVO: Pacientes com distrofia muscular de Duchenne apresentam alterações neuronais em regiões do sistema nervoso central como no giro pós-central e cerebelo. Para entender a sua influência sobre o controle motor, nós investigamos a somestesia e destreza manual, com e sem a informação visual. MÉTODO: Participaram deste estudo quarenta meninos com diagnóstico confirmado de distofia muscular de Duchenne (idade média = 9,68; DP = 2,23 anos), sem comprometimento dos membros superiores, e quarenta e nove meninos saudáveis (idade média = 8,14 anos; DP = 1,94 anos). Para avaliar a somestesia foi utilizado o teste de discriminação entre dois pontos e o teste de estereognosia, e para avaliar a destreza manual, foi utlilizado o Pick up test de Moberg com olhos abertos e olhos fechados e o teste do erro de localização. Os resultados foram submetidos pela análise de variância (ANOVA), sendo considerado estatisticamente significante p<0,05. RESULTADOS: Os resultados demonstraram que em meninos com distrofia muscular de Duchenne, a estereognosia estava comprometida em ambas as mãos (p<0,001), no entanto não houve diferença significativa no teste de discriminação entre dois pontos (p=0,313) quando comparado aos meninos saudáveis. A destreza manual estava pior nos meninos com distrofia muscular de Duchenne quando dependia de informações somestésicas...

Paternidade: a experiência de pais de meninos com Distrofia Muscular de Duchenne; Fatherhood: the experience of fathers of boys with Duchenne Muscular Dystrophy

Lucca, Silvana Aparecida de
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 25/03/2013 PT
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Em nossa cultura casar-se e ter filhos são etapas no processo de desenvolvimento do ser humano que têm amplo significado social e psicológico; e ser pai/mãe é uma etapa dentro do ciclo de vida que traz mudanças significativas, tanto para a família, como um todo, quanto para seus membros. Assim como a maternidade tem seus significados para a mulher, a paternidade também os tem e estes, para os homens, são influenciados pelas concepções, crenças e valores que têm acerca do papel paterno. A literatura aponta que a presença de uma doença crônica/deficiência do filho afeta a maneira como estes homens exercem a paternidade. Este trabalho teve como objetivo conhecer a vivência da paternidade em pais de filhos com diagnóstico de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e as consequências da presença da doença nas interações familiares e sociais. Participaram oito pais cujos filhos possuem diagnóstico confirmado de DMD, com idade acima dos dez anos e residentes em Ribeirão Preto e cidades circunvizinhas. Foram realizadas entrevistas com a utilização de um roteiro semiestruturado e os dados foram analisados com base na análise temática de conteúdo. Os resultados mostram que a notícia da confirmação do diagnóstico de DMD desencadeou uma reação de choque...

Criação e análise de confiabilidade de escala de avaliação funcional da marcha para crianças com Distrofia Muscular de Duchenne; Creation and reliability of functional evaluation on gait scale for Duchenne Muscular Dystrophy

Carvalho, Eduardo Vital de
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 19/09/2013 PT
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A progressão da distrofia muscular de Duchenne (DMD) resulta no surgimento de múltiplas e variadas sinergias para compensar a fraqueza muscular e para lidar com as demandas de tarefas funcionais, como por exemplo, a marcha. Alguns instrumentos de avaliação funcional para pessoas com DMD permite a análise subjetiva (descrição) e objetiva (escore) sem levar em consideração os movimentos compensatórios. Por esta razão, os médicos e os fisioterapeutas enfrentam dificuldades na avaliação clínica e tomada de decisão. Este estudo teve como objetivo elaborar o domínio marcha da Escala de Avaliação Funcional para DMD / Functional Evaluation Scale (FES-DMD-D4), testar sua confiabilidade intraexaminador e interexaminadores e sua relação com a idade, escala Vignos e tempo de desempenho da marcha. Uma amostra de 120 vídeos da marcha de 30 crianças com DMD foi analisada. Os movimentos detectados foram classificados considerando suas características cinesiológicos e padrões de compensações. FES-DMD-D4 foi criada e submetida à avaliação de 10 especialistas. Após a incorporação das sugestões propostas, a escala foi utilizada no total da amostra para avaliação por três examinadores. Foi calculada a confiabilidade intraexaminador e interexaminadores utilizando ICC. As relações entre o FES-DMD-D4 e a idade...

Desenvolvimento de software para aplicação de escala de avaliação funcional de pessoas com distrofia muscular de Duchenne e testagem de usabilidade; Development of software for application of functional assessment scale for people with Duchenne muscular dystrophy and usability testing

Albuquerque, Priscila Santos
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 24/02/2014 PT
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Devido à carência de avaliações para Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), fisioterapeutas desenvolveram e testaram a confiabilidade da Functional Evaluation Duchenne Muscular Dystrophy (FES-DMD). Visando otimizar sua aplicação foi necessário um software. O objetivo deste estudo foi desenvolver e testar a usabilidade de software para aplicação da FES-DMD. Para desenvolver o software foi necessário um engenheiro, um programador e uma fisioterapeuta. Após finalização foi realizada avaliação técnica por cinco pareceristas e aplicado teste de usabilidade com quinze fisioterapeutas especialistas, para avaliar o uso do software na prática clínica e coletar o tempo de aplicação da FES-DMD. De acordo com as características exigidas o software foi desenvolvido com especificações: linguagem Visual Basic. Net, base de dados SQL Compact Server, Plataforma Windows XP sp3 ou superiores, Hardware de suporte, tela com resolução 1024X768 e formato do vídeo WMV/MP4. Estas permitem que o software tenha banco de dados seguro, cadastro de usuários, visualização de filmes, preenchimento da escala, cálculo do escore e geração de relatório. Como resultados, a avaliação técnica contribuiu com Layout e o teste de usabilidade mostrou que dez de quinze fisioterapeutas concordam fortemente que o software é usável na prática clínica...

Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne; Evaluation of the respiratory function in patients with Duchenne Muscular Dystrophy/Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne

Selestrin, Claudia de Castro
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 26/03/2014 PT
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A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum e severa da infância, resultando em fraqueza e perda de massa muscular progressiva, que leva a múltiplas incapacidades e diminuição da sobrevivência. Os tratamentos disponíveis incluem corticoterapia e gerenciamento das funções ventilatória e motora com o objetivo de postergar os acometimentos provocados pela doença. Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças com DMD. Método: Foi realizado um estudo do tipo transversal, sendo coletados dados referentes a avaliações de função respiratória realizadas em 101 pacientes com DMD. Foram considerados elegíveis, todos os pacientes, do sexo masculino, que estavam em seguimento clínico pelo Ambulatório de DMD e com diagnóstico confirmado por método molecular ou por análise imunohistoquímica da distrofina na biópsia muscular e que tivessem passado por avaliação da função respiratória durante as visitas de seguimento clínico entre janeiro de 2012 e junho de 2013. Resultados: Os pacientes avaliados tinham em média 14,4 anos (dp=4,4 anos), 147cm de altura (dp=17,1), com mediana de peso de 45kg e capacidade vital forçada de 65,1 por cento (dp=24,6) em média em relação ao predito e aproximadamente 45 por cento dos avaliados possuiam entre 60 a 89 por cento de capacidade vital forçada em relação ao seu predito. Sobre as demais variáveis espirométricas...

Efeito do uso da ankle-foot orthosis na biomecânica da marcha de pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne; Effect of use of ankle-foot orthosis on the gait biomechanics of patients with Duchenne muscular dystrophy

Souza, Mariana Angélica de
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 05/12/2014 PT
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O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito do uso noturno ou diurno da ankle-foot orthosis (AFO) na biomecânica da marcha de pacientes com DMD. Foram avaliados 20 pacientes deambuladores, do Ambulatório de Miopatias Infantis do CER do HCFMRP-USP, com diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne (DMD), com idades entre 4 e 12 anos. Foi realizada a avaliação inicial (Av1) em todos os pacientes e, 7 pacientes foram reavaliados após 6 meses (Av2). Na Av1, os pacientes foram agrupados conforme o uso da órtese: grupo sem órtese (SO; n=7), grupo órtese noturna (ON; n=7), grupo órtese diurna (OD; n=6). Na Av1 e na Av2 foram obtidos dados de massa corporal, altura, composição corporal pela bioimpedância elétrica, escore funcional pela escala medida da função motora, amplitude passiva de movimento articular, força muscular isométrica pelo dinamômetro Handheld e avaliação biomecânica da marcha, na velocidade habitual do paciente. Os pacientes que faziam uso da órtese diurna foram avaliados sem e com órtese, sendo denominados grupos ODs e ODc, respectivamente. Os dados foram analisados de três formas: duas transversais e uma longitudinal. Nas análises transversais, foram realizados dois procedimentos: (i) comparando dados dos grupos SO x ON x ODs; (ii) comparando dados dos grupos SO x ON x ODc. Nestas...

Papel das proteinas ligadas ao calcio no mecanismo de proteção a mionecrose no modelo experimental da distrofia muscular de Duchenne; Role of calcium-binding proteins the mechanism of sparing from myonecrosis in the experiment tal model of Duchenne muscular dystrophy

Adriana Pertille
Fonte: Biblioteca Digital da Unicamp Publicador: Biblioteca Digital da Unicamp
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 28/01/2008 PT
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A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é caracterizada pela falta de distrofina, proteína estrutural do sarcolema que promove a sua estabilização. Em ausência de distrofina, ocorre aumento da permeabilidade ao cálcio e conseqüente mionecrose. Músculos como tibial anterior, sóleo, diafragma e esternomastóide sofrem ciclos de mionecrose e regeneração muscular. Por outro lado, os músculos extra-oculares (EO) não apresentam degeneração, sendo protegidos da falta da distrofina. A atividade das proteínas ligadas ao Ca++ pode ser um dos mecanismos envolvidos para explicar tal proteção. Nossos resultados revelaram aumento significativo do conteúdo da calmodulina (CaM) e quinase da cadeia leve de miosina (MLCK) no músculos EO mdx quando comparado ao controle. A quantidade da calpaína 1 dos músculos EO distróficos foi igual ao controle, confirmando a ausência do processo de degeneração muscular. Também verificamos se alterações no padrão de distribuição dos receptores de acetilcolina (ACh) e dos terminais nervosos, observadas em junções neuromusculares distróficas, são decorrentes da falta da distrofina ou da regeneração da fibra muscular. O padrão de distribuição dos receptores ACh nos músculos retos e oblíquos distróficos...

Anestesia em paciente com Distrofia Muscular de Duchenne: relato de caso

Tonelli,Deoclécio; Pinho,Iglair; Sacco,Paula de Camargo Neves; Vianna,Eduardo Piccinini; Vasconcellos,José Correia de; Souza,Raquel Vasconcelos de; Umakoshi,Sidney
Fonte: Sociedade Brasileira de Anestesiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Anestesiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/06/2003 PT
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JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A distrofia muscular de Duchenne é uma afecção recessiva ligada ao cromossomo X, geralmente diagnosticada na infância, acentuando-se progressivamente até agravar a função respiratória. O objetivo deste relato é apresentar um caso de um paciente com distrofia muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à postectomia, sob anestesia geral com cetamina S. RELATO DO CASO: Paciente com 9 anos de idade com Distrofia Muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à anestesia geral com levo-cetamina (1,5 mg.kg-1), por via venosa, sob ventilação espontânea assistida manualmente por sistema de Baraka (Mapleson A) e bloqueio peniano com bupivacaína a 0,5% (25 mg). Foram usados monitores de pressão arterial não invasiva, oximetria de pulso, cardioscopia e temperatura esofagiana. No decorrer da cirurgia, o caso evoluiu sem intercorrências, sendo que no período pós-operatório o paciente apresentou alguns episódios de vômitos sem outras alterações significativas. Permaneceu internado por 24 horas, tendo alta hospitalar assintomático. CONCLUSÕES: A avaliação pré-anestésica cuidadosa, o uso de monitorização adequada e medicações que não predisponham o aparecimento de complicações tornam seguro o procedimento em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne e seu pós-operatório.

Anestesia em paciente portador de distrofia muscular de Duchenne: relato de casos

Saldanha,Rodrigo Machado; Gasparini,Juliano Rodrigues; Silva,Letícia Sales; de Carli,Roberto Rigueti; Castilhos,Victor Ugo Dorigo de; Neves,Mariana Moraes Pereira das; Araújo,Fernando Paiva; Sales,Paulo César de Abreu; Neves,José Francisco Nunes Perei
Fonte: Sociedade Brasileira de Anestesiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Anestesiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/08/2005 PT
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JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Este estudo objetiva relatar dois casos de anestesia em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), uma doença rara, progressiva e incapacitante, e discutir sobre a conduta anestésica. O comprometimento das funções pulmonar e cardíaca, a possibilidade de ocorrência de hipertermia maligna, a maior sensibilidade aos bloqueadores neuromusculares e o aumento da morbidade pós-operatória são alguns dos desafios enfrentados pelo anestesiologista. RELATO DOS CASOS: O primeiro caso foi o de um paciente pediátrico com diagnóstico de DMD e rabdomiossarcoma, agendado para exérese da lesão e esvaziamento cervical ampliado. Na avaliação pré-anestésica (anamnese, exame clínico e exames complementares) não foram detectadas alterações, exceto pela tumoração cervical. Optou-se pela técnica venosa total, com remifentanil em infusão contínua e propofol em infusão alvo-controlada, sem a utilização de bloqueadores neuromusculares. O procedimento cirúrgico teve duração de 180 minutos, sem intercorrências. O segundo caso foi de um paciente do sexo masculino, 24 anos, com diagnóstico de DMD e colelitíase com indicação cirúrgica, cuja avaliação pré-operatória revelou pneumopatia restritiva grave...

Distrofia muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 pacientes

Santos,Maria Auxiliadora Bonfim; Costa,Francisco de Assis; Travessa,Aline Ferreira; Bombig,Maria Teresa Nogueira; Fonseca,Francisco Helfenstein; Luna Filho,Bráulio; Mussi,Aurélia; Souza,Dilma de; Oliveira,Acary de; Povoa,Rui
Fonte: Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC Publicador: Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/05/2010 PT
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FUNDAMENTO: É conhecido o envolvimento cardíaco em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). O eletrocardiograma (ECG) apresenta algumas alterações típicas na DMD, fato que o torna um exame útil no diagnóstico da lesão cardíaca nessa patologia. OBJETIVO: Avaliar as alterações eletrocardiográficas em pacientes portadores de DMD, correlacionando-as com a idade da população estudada. MÉTODOS: Foram analisados os ECG de 131 pacientes com diagnóstico de DMD. Avaliaram-se diversas variáveis eletrocardiográficas, sendo os pacientes separados em dois grupos: aqueles com e sem alterações, por variável estudada. Fez-se a correlação desses dois grupos com a idade dos pacientes. Foram utilizados os critérios de Garson para estabelecer os parâmetros eletrocardiográficos de normalidade. RESULTADOS: O ECG estava anormal em 78,6% dos pacientes. Todos apresentavam ritmo sinusal. Foram os seguintes os percentuais encontrados para as principais variáveis estudadas: PR curto = 18,3%, ondas R anormais em V1 = 29,7%, ondas Q anormais em V6 = 21,3%, alterações da repolarização ventricular = 54,9%, ondas QS anormais em paredes inferior e/ou lateral alta = 37,4%, distúrbios de condução pelo ramo direito = 55,7%, intervalo QT C prolongado = 35...

Contribuição da Fisioterapia para o bem-estar e a participação de dois alunos com Distrofia Muscular de Duchenne no ensino regular

Pena,Flávia de Freitas; Rosolém,Fernanda Cid; Alpino,Ângela Maria Sirena
Fonte: Associação Brasileira de Pesquisadores em Educação Especial - ABPEE Publicador: Associação Brasileira de Pesquisadores em Educação Especial - ABPEE
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2008 PT
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A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a mais grave e incapacitante dentre as miopatias infantis. As crianças enfraquecem progressivamente, sendo comum o óbito por infecção respiratória no final da adolescência. Os primeiros sintomas são percebidos na idade pré-escolar por professores ou cuidadores. Este estudo teve por objetivo verificar os efeitos de uma proposta de consultoria colaborativa da fisioterapia junto às professoras de sala e de Educação Física de dois alunos com DMD, estendendo-se a visita ao ambiente domiciliar de um deles, que apresentava grave comprometimento funcional, no sentido de melhorar sua participação e conforto na escola e em casa, contextos significativos no convívio diário. Foram feitas visitas à escola dos dois alunos e à residência de um deles para investigação de suas necessidades reais. Os dados foram coletados por meio de entrevistas com os alunos participantes, com suas professoras de sala e de Educação Física e com os pais daquele gravemente comprometido. As ações abrangeram adaptação da mobília escolar, materiais e recursos de baixa tecnologia para uso dos alunos com DMD e orientações especializadas às professoras participantes e aos pais do aluno mais comprometido. Constatou-se que a abordagem fisioterápica ecológica...

Características del ocio en personas con distrofia muscular de Duchenne, facilitadores y barreras, según la CIF

Bermúdez Bayón, Uxía
Fonte: Universidade da Corunha Publicador: Universidade da Corunha
Tipo: Trabalho de Conclusão de Curso
SPA
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Traballo fin de grao (UDC.FCS). Terapia ocupacional. Curso 2012/2013; Introducción: El ocio constituye una de las ocupaciones mejor valorada y más apreciada por ser significativa, voluntaria y satisfactoria para quien la realiza. Dada su relevancia para, se propone un estudio acerca de los factores que ejercen influencia, ya sea positiva o negativa, sobre el desarrollo del ocio de personas afectadas por una enfermedad neuromuscular (ENM). Metodología: Mediante una metodología cuantitativa, se realizará un estudio descriptivo transversal de series de casos. Los participantes son personas con Distrofia Muscular (DM) de Duchenne pertenecientes a la Federación ASEM. La hipótesis de trabajo es que la participación en actividades de ocio por parte de estas personas está influenciada directamente por ciertos factores ambientales (entorno, productos de apoyo y contexto social) así como por determinadas características sociodemográficas, bien facilitando o dificultando su ejecución. El instrumento de medida utilizado es un cuestionario propio que codificará, siguiendo las directrices de valoración de la Clasificación Internacional del Funcionamiento (CIF), dichos factores posiblemente influyentes. Objetivos: Realizar un estudio sobre los hábitos de ocio de las personas con Distrofia Muscular de Duchenne...

Duchenne muscular dystrophy: quality of life among 95 patients evaluated using the Life Satisfaction Index for Adolescents; Distrofia muscular de Duchenne: avaliação da qualidade de vida em 95 pacientes através do Life Satisfaction Index for Adolescents

SIMON, Valdecir A.; RESENDE, Maria Bernardete Dutra; SIMON, Margarete A.V.P.; ZANOTELI, Edmar; REED, Umbertina Conti
Fonte: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO Publicador: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Tipo: Artigo de Revista Científica
ENG
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The purpose of this study was to evaluate the quality of life (QoL) of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) in different stages of the disease, by means of the Life Satisfaction Index for Adolescents (LSI-A). The practicality of this scale was also verified. The LSI-A was applied four times to 95 patients with DMD who were undergoing steroid therapy, at three-month intervals. The patients were divided into four groups according to age. The results from the four applications and the inter and intra-examiner concordance were treated statistically. Comparing the different age groups, patients with DMD did not lose QoL, even with disease progression. We concluded that, in spite of the progressive course of the disease, the QoL in patients with DMD does not get worse. The use of a scale that embraces a great diversity of circumstances in patients' lives, without considering clinical aspects excessively, is a good alternative for assessing the QoL of these patients.; O objetivo deste estudo foi de quantificar a qualidade de vida (QV) em crianças com distrofia muscular de Duchenne (DMD) em diferentes idades através do uso do questionário Life Satisfaction Index for Adolescents (LSI-A). Foi também avaliada a praticidade do questionário. O LSI-A foi aplicado a 95 pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia...

Comparison of motor strength and function in patients with Duchenne muscular dystrophy with or without steroid therapy; Comparação da força e função motora em pacientes com distrofia muscular de Duchenne com ou sem corticoterapia

PARREIRA, Samara Lamounier Santana; RESENDE, Maria Bernadete Dutra; ZANOTELI, Edmar; CARVALHO, Mary Souza; MARIE, Suely Kazue; REED, Umbertina Conti
Fonte: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO Publicador: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Tipo: Artigo de Revista Científica
ENG
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OBJECTIVE: To compare muscle strength (MS) and motor function in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) receiving steroids for different times against the natural evolution of DMD described by Scott et al. METHOD: 90 patients with DMD (aged 5- 12 years), receiving steroids for one to seven years, were evaluated by Medical Research Council Scale (MRC) and Hammersmith motor ability score. The relation between MS and motor abilities measurement from our data and Scott's ones were ascertained statistically. RESULTS: The relation between patient's age and Hammersmith scores revealed decrease of 0.76 point per year for age against decrease of 2.23 points on Scott's study. The relation between MRC scale and patient's age showed decrease of 0.80 point per year of age against decrease of 3.65 points on Scott's study. CONCLUSION: In patients with DMD aged five to 12 years the progression of the disease is delayed by steroids and the motor function is less reduced than muscular strength.; OBJETIVO: Comparar força muscular e função motora de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) em corticoterapia com a evolução natural da doença descrita por Scott et al. MÉTODO: Noventa pacientes, entre 5 e 12 anos de idade, em corticoterapia por um até sete anos...

Bloqueo motor completo con ropivacaína epidural en el postoperatorio de un paciente con distrofia muscular de Duchenne

Pérez-Ferrer,A.; Gredilla,E.; Vicente,J. de; Reinoso,F.; García,J.; Durán,P.
Fonte: Revista de la Sociedad Española del Dolor Publicador: Revista de la Sociedad Española del Dolor
Tipo: info:eu-repo/semantics/article; journal article; info:eu-repo/semantics/publishedVersion Formato: text/html; application/pdf
Publicado em 01/02/2005 SPA
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Los pacientes afectos de distrofia muscular de Duchenne presentan un alto riesgo de complicaciones anestésicas. Se han descrito muy pocos casos de anestesia epidural en esta entidad. Presentamos un caso de anestesia combinada (propofol y remifentanilo intravenoso más ropivacaína epidural) para cirugía traumatológica, sin incidencias intraoperatorias, pero que en el postoperatorio presentó bloqueo motor completo en respuesta a la administración de ropivacaína 0,18% en perfusión epidural continua. Se discute la posibilidad de un aumento de sensibilidad a los anestésicos locales en cuanto a la producción de bloqueo motor en esta patología.