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Avaliação de alguns tratamentos na intoxicação por amônia em bovinos; Evaluation of some treatments for ammonia poisoning in cattle

KITAMURA, Sandra Satiko; ANTONELLI, Alexandre Coutinho; MARUTA, C. A; SUCUPIRA, Maria Cláudia Araripe; MORI, C. S; YONEZAWA, Letícia Andreza; MICHIMA, Lilian Emy dos Santos; SOARES, P. C; ORTOLANI, Enrico Lippi
Fonte: Belo Horizonte Publicador: Belo Horizonte
Tipo: Artigo de Revista Científica
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Para avaliar tratamentos na intoxicação por amônia, 15 novilhos, infundidos com solução de cloreto de amônio, foram distribuídos em três grupos de cinco animais cada e tratados, como: 1 - grupo-controle (C), infundido com solução salina fisiológica (H); 2 - grupo O+H, medicado com aminoácidos do ciclo da ureia (O) e "H"; 3 - grupo O+F+H, o mesmo protocolo do grupo 2 acrescido de furosemida (F). Os animais foram monitorados, colhendo-se amostras sanguíneas e todo volume urinário. Os tratamentos O+F+H e O+H promoveram melhora clínica pronunciada, em relação ao grupo H, isto é, permaneceram em estação, retornaram o movimento de rúmen e o apetite e recuperaram-se do edema pulmonar mais rapidamente. Observaram-se, nos grupos O+F+H e O+H, teores plasmáticos mais baixos de amônia e lactato-L, urina mais abundante, excreção pela urina de maior quantidade de amônio e ureia, depuração mais intensa de amônia do sangue e pH urinário mais baixo. Concluiu-se que os tratamentos propostos apresentaram ação efetiva principalmente por diminuírem a hiperamonemia, por meio da maior excreção renal de amônio e maior transformação hepática de amônia em ureia; Fifteen yearling steers were used to evaluate treatments for ammonia intoxication. The animals subjected to ammonium chloride infusion were distributed into three groups of five animals each...

A importância dos aminoácidos na nutrição dos gatos domésticos; The importance of amino acids in the nutrition of domestic cats

HORA, Aline Santana da; HAGIWARA, Mitika Kuribayashi
Fonte: São Paulo Publicador: São Paulo
Tipo: Artigo de Revista Científica
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Os gatos domésticos são carnívoros estritos e, portanto, apresentam uma alta necessidade de proteína na dieta. O metabolismo proteico peculiar da espécie torna extremamente importante o aporte de aminoácidos essenciais como a arginina, a metionina e a taurina. A deficiência desses aminoácidos na dieta resulta em graves distúrbios metabólicos, como a hiperamonemia, por deficiência de arginina, ou o surgimento de síndromes clínicas como retinopatias, cardiomiopatias e distúrbios da reprodução, decorrentes da deficiência de taurina. Para suprir as necessidades dos felinos e oferecer-lhes um alimento equilibrado e completo, as rações comerciais devem ser formuladas com adequados níveis de proteína e de aminoácidos essenciais, com certa margem de segurança, especialmente em relação à taurina; Cats are strict carnivores that rely on a diet with high protein content. The peculiar protein metabolism of this species demands a continuous supply of the essential amino acids arginine, methionine and taurine. Deficiencies of these amino acids cause severe metabolic disturbances: the lack of arginine leads to hyperammonemia, whereas taurine deficiency is linked to clinical syndromes such as retinal degeneration, cardiomyopathy and reproductive disturbances. To meet the special amino acid requirements of cats...

Efeito da amônia sobre as convulsões e a inibição da sucinato desidrogenase induzidas por ácido metilmalônico

Marisco, Patricia da Costa
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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A hiperamonemia é um achado comum em crianças com acidemia metilmalônica, um erro inato do metabolismo caracterizado por retardo mental, convulsões e acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA). Embora existam evidências de que o MMA induza convulsões por inibição da sucinato desidrogenase (SDH), muito pouco se sabe sobre a contribuição da hiperamonemia para o desenvolvimento das convulsões nestes pacientes. No presente estudo investigou-se os efeitos do acetato de amônio sobre a ação convulsivante do MMA in vivo e do cloreto de amõnio sobre a inibição da SDH estriatal induzida pelo MMA in vitro. Ratos adultos foram injetados com acetato de amônio (1,5 mmol/kg, s.c.) ou acetato de sódio (1,5 mmol/kg, s.c.) e, após 5 minutos, injetados unilateralmente no estriado com MMA (3 µmol/µl) neutralizado para pH 7,4 com NaOH ou NaCl (4,5 µmol/µl). O pré-tratamento com acetato de amônio aumentou o número e durações dos episódios convulsivos induzidos pelo MMA. O cloreto de amônio não teve efeito sobre a atividade da sucinato desidrogenase e não alterou a inibição da SDH induzida pelo MMA in vitro. Estes resultados sugerem que a amônia potencializa os efeitos comportamentais induzidos pelo MMA por mecanismos que não envolvam adicional inibição da SDH. Este estudo provê evidências de que a hiperamonemia pode potencializar os efeitos neurotóxicos do MMA.

Efeito dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre alguns parâmetros do sistema glutamatérgico e de estresse oxidativo em cérebro de ratos

Pulrolnik, Vania
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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A deficiência da enzima desidrogenase de acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo potencialmente letal que afeta o último ciclo da oxidação de ácidos graxos. O bloqueio da rota na conversão de n-butiril-CoA a acetil-CoA resultante da deficiência enzimática leva ao acúmulo tecidual e aumento da concentração nos líquidos biológicos predominantemente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico. Os pacientes afetados apresentam episódios de acidose metabólica intermitente, hiperamonemia, coma e acidose neonatal com hiperreflexia, miopatia por depósito de lipídios e hipotonia. Os sinais e sintomas dessa doença são variáveis, podendo aparecer em qualquer idade, do nascimento à vida adulta, e em combinações variáveis, freqüentemente levando a episódios ameaçadores à vida de descompensação metabólica depois de um período de ingesta inadequada de calorias e/ou doença intercorrente. Tendo em vista que a patogênese do dano cerebral na deficiência da SCAD é pouco conhecida, no presente estudo investigamos a ação dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre alguns parâmetros envolvendo o sistema glutamatérgico e a produção de estresse oxidativo em cérebro de ratos jovens. Observamos inicialmente que o ácido etilmalônico promoveu uma diminuição significativa na captação de L-[3H]glutamato por fatias de córtex nas concentrações de 0...

Influência da amônia sobre o conteúdo e secreção de S100B em cultura de astrócitos

Leite, Marina Concli
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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A hiperamonemia é o principal elemento na patogênese da encefalopatia hepática e a neurotoxicidade da amônia envolve um efeito no sistema de neurotransmissão glutamatérgica. Os astrócitos são intimamente relacionados com a transmissão glutamatérgica e, de fato, muitas alterações gliais específicas têm sido relatadas devido à exposição à amônia. A proteína S100B, particularmente a S100B extracelular, é usada como um parâmetro de ativação glial em diversas situações de injúria cerebral. Entretanto, existe pouca informação sobre essa proteína na toxicidade da amônia e nada se sabe sobre a sua secreção por astrócitos durante uma exposição à amônia. Nesse trabalho, nós investigamos a secreção de S100B em astrócitos corticais de ratos expostos de forma aguda à amônia, bem como a morfologia astrocítica, o imunoconteúdo da proteína fibrilar ácida glial (GFAP) e a atividade da enzima glutamina sintetase (GS). Além disso, investigamos um possível efeito da creatina nesses parâmetros gliais, devido a esse composto ter um suposto papel contra a toxicidade da amônia em culturas celulares. Encontramos um aumento da secreção de S100B em astrócitos expostos por 24 h à amônia, acompanhado de uma redução do imunoconteúdo de GFAP e da atividade da GS. Como elevados e persistentes aumentos extracelulares de S100B têm um efeito tóxico em células neuronais...

Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato

Ribas, Graziela de Oliveira Schmitt
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
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As desordens do metabolismo do propionato, acidemia propiônica (PAemia) e acidemia metilmalônica (MMAemia), são doenças hereditárias, autossômicas recessivas, bioquimicamente caracterizadas pelo acúmulo predominante dos ácidos propiônico (PA) e metilmalônico (MMA), respectivamente, nos tecidos e fluidos biológicos dos indivíduos afetados. Esses distúrbios comprometem o catabolismo dos aminoácidos isoleucina, valina, metionina e treonina, ácidos graxos com número ímpar de átomos de carbono e colesterol. Estas alterações no metabolismo levam a episódios de acidose metabólica grave no período neonatal, hiperamonemia, hipo/hiperglicemia, além de manifestações neurológicas, como letargia, hipotonia, convulsões e atraso no desenvolvimento psicomotor. O tratamento dessas acidemias orgânicas consiste na restrição da ingestão de proteínas e dos aminoácidos precursores do propionato, suplementada com uma fórmula semi-sintética contendo aminoácidos essenciais e L-carnitina. Estudos in vitro e in vivo têm demonstrado que os ácidos propiônico e metilmalônico estimulam a oxidação lipídica e protéica e reduzem as defesas antioxidantes em cérebro de ratos. Entretanto, os efeitos oxidantes desses ácidos orgânicos sobre o DNA e a ocorrência de estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato têm sido pouco investigados. Assim...

Efeitos do glutamato em modelo de hiperamonemia

Santos, Giordano Fabricio Cittolin
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Conferência ou Objeto de Conferência Formato: application/pdf
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Resveratrol modula a secreção da proteína S100B em células astrogliais expostas à amônia

Bobermin, Larissa Daniele
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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17.45%
A amônia é uma neurotoxina implicada em desordens metabólicas cerebrais associadas com hiperamonemia. A neurotoxicidade aguda da amônia pode ser mediada por mecanismos excitotóxicos envolvendo o sistema glutamatérgico, incluindo a ativação do receptor NMDA e o subsequente aumento na concentração de Ca2+. O estresse oxidativo está relacionado à neurotoxicidade da amônia e o óxido nítrico parece estar envolvido nesta condição. Os astrócitos desempenham um papel essencial na proteção dos neurônios contra excitotoxicidade por captar o excesso de amônia e glutamato e convertê-los em glutamina, usando a enzima glutamina sintetase, e também protegendo contra o estresse oxidativo. A proteína S100B, particularmente a S100B extracelular, é usada como parâmetro de ativação ou comprometimento em várias situações de dano cerebral, incluindo hiperamonemia. Antioxidantes, como o resveratrol, apresentam muitos efeitos biológicos, incluindo a modulação de parâmetros gliais como a captação de glutamato, a atividade da glutamina sintetase e a secreção de S100B. Neste estudo, foi investigado o efeito de antioxidantes sobre a secreção de S100B induzida pela amônia em células astrogliais. O resveratrol foi capaz de prevenir o aiumento da secreção de S100B...

Efeitos de metabólitos acumulados na síndrome hiperornitinemia-hiperamonemia-homocitrulinúria sobre a homeostase energética e redox cerebral e o comportamento de ratos

Viegas, Carolina Maso
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
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38.35%
doença metabólica hereditária bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo de ornitina (Orn), homocitrulina (Hcit), amônia e ácido orótico (Oro) no sangue e outros tecidos dos pacientes afetados. Os sintomas neurológicos desse distúrbio são comuns, incluindo retardo mental, convulsões e ataxia, porém os mecanismos que levam ao dano cerebral são praticamente desconhecidos. O presente estudo teve o objetivo de avaliar o efeito dos metabólitos acumulados nesta doença sobre a homeostase energética e redox em cérebro de ratos, bem como sobre o desempenho de animais submetidos à hiperornitinemia em tarefas comportamentais. Inicialmente avaliamos o efeito in vitro da Orn, Hcit e Oro sobre parâmetros do metabolismo energético em cérebro de ratos jovens. Verificamos que a Orn e a Hcit inibem o ciclo dos ácidos tricarboxílicos, (inibição da produção de CO2 a partir de acetato e das enzimas aconitase e α-cetoglutarato desidrogenase), bem como a via glicolítica aeróbica (redução na síntese de CO2 a partir de glicose), além de comprometer o fluxo de elétrons pela cadeia respiratória (inibição do complexo I-III). A Hcit, mas não a Orn, também foi capaz de inibir a atividade da enzima creatina quinase, sendo que essa inibição foi prevenida por GSH...

Efeitos neuroprotetores da guanosina em modelo de hiperamonemia

Guazzelli, Pedro Arend
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Conferência ou Objeto de Conferência Formato: application/pdf
POR
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16.78%

Avaliação de alguns tratamentos na intoxicação por amônia em bovinos

Kitamura, S. S.; Antonelli, A. C.; Maruta, C. A.; Sucupira, M. C. A.; Mori, C. S.; Yonezawa, L. A.; Michima, L. E. S.; Soares, P. C.; Ortolani, E. L.
Fonte: Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Escola de Veterinária Publicador: Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Escola de Veterinária
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: 1303-1311
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Para avaliar tratamentos na intoxicação por amônia, 15 novilhos, infundidos com solução de cloreto de amônio, foram distribuídos em três grupos de cinco animais cada e tratados, como: 1 - grupo-controle (C), infundido com solução salina fisiológica (H); 2 - grupo O+H, medicado com aminoácidos do ciclo da ureia (O) e H; 3 - grupo O+F+H, o mesmo protocolo do grupo 2 acrescido de furosemida (F). Os animais foram monitorados, colhendo-se amostras sanguíneas e todo volume urinário. Os tratamentos O+F+H e O+H promoveram melhora clínica pronunciada, em relação ao grupo H, isto é, permaneceram em estação, retornaram o movimento de rúmen e o apetite e recuperaram-se do edema pulmonar mais rapidamente. Observaram-se, nos grupos O+F+H e O+H, teores plasmáticos mais baixos de amônia e lactato-L, urina mais abundante, excreção pela urina de maior quantidade de amônio e ureia, depuração mais intensa de amônia do sangue e pH urinário mais baixo. Concluiu-se que os tratamentos propostos apresentaram ação efetiva principalmente por diminuírem a hiperamonemia, por meio da maior excreção renal de amônio e maior transformação hepática de amônia em ureia; Fifteen yearling steers were used to evaluate treatments for ammonia intoxication. The animals subjected to ammonium chloride infusion were distributed into three groups of five animals each...

Utilização de probiótico e de lactulose no controle de hiperamonemia causada por desvio vascular portossistêmico congênito em um cão

Brum, Alexandre Martini de; Champion, Tatiana; Zanatta, Rosana; Costa, Mirela Tinucci; Canola, Júlio Carlos
Fonte: Universidade Federal de Santa Maria (UFSM) Publicador: Universidade Federal de Santa Maria (UFSM)
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: 572-574
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37.8%
O desvio vascular portossistêmico pode ser congênito ou adquirido nos cães. A enfermidade pode levar a alterações neurológicas decorrentes de encefalopatia hepática e a hiperamonenia é um dos mecanismos implicados na fisiopatologia deste quadro. O tratamento clínico visa a reduzir os níveis séricos de amônia com o uso de antibióticos e lactulose. em humanos com hepatopatias, os probióticos podem ser utilizados para reduzir a hiperamonemia. A resposta clínica e laboratorial de um cão com desvio vascular portossistêmico foi demonstrada com a utilização de lactulose e de probiótico, isoladamente e associados, sendo que a melhor evolução foi obtida na terapia conjunta.; The portosystemic shunt may be congenital or acquired in dogs. The disease can cause neurologic signs manifested by hepatic encephalopathy. The hyperammonemia is a mechanism involved on the physiopathology of this disorder. The objective of the clinical treatment is to decrease the levels of ammonia with antibiotics and lactulose. In human medicine, probiotics are used to reduce the hyperammonemia in patients with hepatic diseases. This report compares the use of lactulose and probiotic monotherapy and in association in a dog with congenital portosystemic shunt...

Avaliação clínica, genética e neurorradiológica de pacientes brasileiros com hiperargininemia

Carvalho, Daniel Rocha de
Fonte: Universidade de Brasília Publicador: Universidade de Brasília
Tipo: Tese
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Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Medicina, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, 2012.; A hiperargininemia (HA) é uma doença metabólica rara, autossômica recessiva e com apresentação clínica que usualmente é diferente dos outros distúrbios do ciclo da ureia, sendo incomum a ocorrência de crises de encefalopatia por hiperamonemia. A doença HA é causada pela deficiência da enzima arginase I, codificada pelo gene ARG1. Trata-se de uma das poucas doenças tratáveis que provocam paraparesia espástica e por isso deve ser uma condição diagnosticada precocemente. Não há estudos publicados sobre HA na população brasileira. Foram avaliados, retrospectivamente, a idade de início da doença, o quadro clínico, as manifestações neurológicas, a progressão dos sinais e os exames bioquímicos laboratoriais de 16 pacientes brasileiros com HA. Nesta série de casos, foram investigados: (1) as mutações no gene ARG1 e a correlação com atividade enzimática residual da arginase em eritrócitos; (2) as alterações de neuroimagem por ressonância magnética do encéfalo e de espectroscopia de prótons; e (3) as anormalidades eletroencefalográficas. A diplegia espástica progressiva foi o principal agravo neurológico...

Ammonium toxicity in aging yeast cells reduces chronological life span : cell death mechanisms and nutriente sensing pathways; Toxicidade do amónio e seu impacto na morte celular e longevidade cronológica em leveduras : mecanismos e vias de sinalização

Santos, Júlia
Fonte: Universidade do Minho Publicador: Universidade do Minho
Tipo: Tese de Doutorado
Publicado em 03/12/2012 ENG
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16.78%
Tese de doutoramento em Ciências da Saúde; Yeast has emerged as one of the most important model organisms to study the environmental and genetic factors affecting longevity and its exploitation has made huge contributions to the progress in understanding aging. Major advances in this research field came from dietary regimes that have been shown to increase longevity in organisms ranging from yeast to mammals. The understanding on how nutrient signaling pathways collaborate to the beneficial effects of dietary restriction can help expose new targets for therapy in the prevention of aged-related diseases. When studying the impact of nutrient-signaling pathways in aging of yeast, by culturing Saccharomyces cerevisiae, the composition of culture media has proven to be an extrinsic factor affecting the chronological life span (CLS). Reducing glucose concentration in the culture medium, is an environmental modulation that was shown to be sufficient to increase CLS. Other components of the culture media and factors such as the products of fermentation have also been implicated in the regulation of CLS. Particularly, the CLS of S. cerevisiae is strongly affected by the concentration of the auxotrophy-complementing amino acid in the medium. In this context...

Hiperamonemia secundária ao uso terapêutico de ácido valpróico: relato de caso

Turcato,Marlene de Fátima; Fernandes,Regina Maria França; Wichert-Ana,Lauro; Funayama,Carolina Araújo Rodrigues
Fonte: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO Publicador: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/06/2005 PT
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38.27%
O ácido valpróico tem sido amplamente utilizado no tratamento da epilepsia, sendo usualmente bem tolerado, não obstante alguns efeitos colaterais que lhe são atribuídos. Um efeito ainda pouco conhecido é a hiperamonemia, independente da hepatotoxicidade da droga. A hiperamonemia se estabelece no início ou no decurso do tratamento, sendo caracterizada por vômitos, alteração progressiva da consciência, sinais neurológicos focais e aumento na freqüência das crises epilépticas. Descrevemos o caso de menino de seis anos de idade que desenvolveu hiperamonemia pelo uso terapêutico de ácido valpróico. Os exames descartaram aminoacidopatias, acidemias orgânicas e distúrbios do ciclo da uréia, sendo a hipótese de efeito secundário reiterada pela normalização da concentração sangüínea de amônia, após a retirada do medicamento. Os mecanismos da hiperamonemia são discutidos, concluindo-se que o monitoramento da amônia é importante nos pacientes que utilizam o ácido valpróico.

Utilização de probiótico e de lactulose no controle de hiperamonemia causada por desvio vascular portossistêmico congênito em um cão

Brum,Alexandre Martini de; Champion,Tatiana; Zanatta,Rosana; Costa,Mirela Tinucci; Canola,Júlio Carlos
Fonte: Universidade Federal de Santa Maria Publicador: Universidade Federal de Santa Maria
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/04/2007 PT
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37.8%
O desvio vascular portossistêmico pode ser congênito ou adquirido nos cães. A enfermidade pode levar a alterações neurológicas decorrentes de encefalopatia hepática e a hiperamonenia é um dos mecanismos implicados na fisiopatologia deste quadro. O tratamento clínico visa a reduzir os níveis séricos de amônia com o uso de antibióticos e lactulose. Em humanos com hepatopatias, os probióticos podem ser utilizados para reduzir a hiperamonemia. A resposta clínica e laboratorial de um cão com desvio vascular portossistêmico foi demonstrada com a utilização de lactulose e de probiótico, isoladamente e associados, sendo que a melhor evolução foi obtida na terapia conjunta.

Comparação nos níveis de amônia sérica entre indivíduos sem dor e fibromiálgicos; Comparison of ammonia plasmatic levels between no pain people and fibromyalgics people

Leandro Alberto de Sousa
Fonte: Biblioteca Digital da Unicamp Publicador: Biblioteca Digital da Unicamp
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 22/11/2013 PT
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27.45%
A Amônia Sérica, substrato da degradação proteica no organismo, pode estar relacionada a diferentes sinais e sintomas quando seus níveis estão acima do padronizado, 47 microMol/L, a Hiperamonemia, alguns estudos diziam que entre estes sintomas poderia estar o aumento da dor. A Síndrome Fibromiálgica (SF) ou Fibromialgia tem como principal sintoma o aumento da sensibilidade dolorosa em diferentes segmentos corporais, com uma prevalência média de 2%, a Fibromialgia acomete mais indivíduos do gênero feminino do que masculino - 06 mulheres a cada 10 doentes. Só há um consenso com relação a Fibromialgia: é uma doença multifatorial. Este trabalho teve então como objetivo comparar as diferenças dos níveis de amônia entre os pacientes com dor (fibromiálgicos) e pessoas sem queixas de dores para verificarmos se esta diferença existe. Depois do estudo piloto, comparou-se os níveis do substrato entre dois grupos: um com 17 pacientes fibromiálgicos do Ambulatório de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), formando o Grupo de Indivíduos Fibromiálgicos (GIF), e 18 funcionários do Hospital das Clínicas da UNICAMP, formando o Grupo de Indivíduos sem Dor (GISD). RESULTADOS: após análise dos exames de sangue...

HIPERAMONEMIA NEONATAL CAUSADA POR DEFECTOS DEL CICLO DE LA UREA

Cifuentes C,Yolanda; Arteaga D,Clara; Lonngi,Gabriel; Quintero T,Ligia; Bermúdez,Martha
Fonte: Revista de la Facultad de Medicina Publicador: Revista de la Facultad de Medicina
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2010 ES
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38.17%
Los defectos del ciclo de la úrea se deben a deficiencias de diferentes enzimas; las manifestaciones clínicas son similares y están relacionadas con la hiperamonemia. Se presentan las historias clínicas de tres neonatos a término, sin evidencia de alteración al nacimiento. Se les detectó hiperamonemia y se sospechó enfermedad metabólica. La cromatografía de aminoácidos sugirió defectos del ciclo de la úrea. El manejo incluyó dieta con restricción de proteínas, administración de benzoato de sodio, exsanguinotransfusión y diálisis peritoneal pese a lo cual fallecieron. Se revisan las causas de hiperamonemia en el neonato y se propone una secuencia para su diagnóstico

Encefalopatía metabólica en acidemia isovalérica: Informe de caso

Barreto Espinoza,Lorena Esperanza; Tineo Ramos,Nahilse Alejandra; Romero Toro,José Antonio; Macuarisma Lezama,Pedro
Fonte: Sociedad Venezolana de Puericultura y Pediatría Publicador: Sociedad Venezolana de Puericultura y Pediatría
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2013 ES
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27.45%
La acidemia isovalérica (AIV) es un trastorno congénito raro (prevalencia 1/105), herencia autosómica recesiva, en la vía metabólica de la leucina. Es causado por la deficiencia selectiva de la enzima mitocondrial isovaleril-CoA deshidrogenasa, la actividad reducida de esta enzima lleva a la acumulación tóxica del ácido isovalérico en el plasma y a un incremento en la concentración urinaria de isovalerilglicina. Han sido reportadas tres formas clínicas de presentación: aguda neonatal, crónica intermitente y una forma lentamente progresiva que puede ser asintomática. Caso clínico: Preescolar femenina de 3 años que ingresa a urgencias pediátricas por vómitos y somnolencia, sin déficit motor ni signos meníngeos; respiración profunda y rápida con olor particular. Historia negativa para trauma, infección o enfermedad metabólica definida. Citoquímica de líquido cefalorraquídeo normal; acidosis metabólica severa, hiperamonemia, disfunción hematológica y hepática motivaron el estudio metabólico, evidenciándose en orina Isovalerilglicina 38.290 mmol/mol creatinina, 3 OH Isovalérico, presente, 3 OH butírico 3.530 mmol/mol creatinina, orientando el diagnóstico a Acidemia Isovalérica. El diagnóstico de Acidemia Isovalérica debe considerarse ante la presencia de vómitos...

Hiperamonemia en niños: clasificación y opciones terapéuticas

Nogales,Andrea; López,Karolina; Navarro,Dianora; Rossell,Adalis; Quintana,Betzabeth; Perla,Enicar; Figuereo,Credy; Belandria,Katiuska
Fonte: Sociedad Venezolana de Gastroentereología Publicador: Sociedad Venezolana de Gastroentereología
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/03/2013 ES
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38.46%
Introducción: La hiperamonemia se presenta en forma secundaria por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia gastrointestinal o disminución de la eliminación, como ocurre en errores innatos del metabolismo, principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, insuficiencia hepática o fármacos. Objetivo: clasificar la hiperamonemia y reportar las opciones terapéuticas en niños, su abordaje clínico y revisión de la literatura. Método: Estudio prospectivo, descriptivo y transversal de niños con hiperamonemia. Variables: edad, género, etiología, niveles de amonio, clínica, tratamiento. Resultados: 21 pacientes, 12 (57,12%) varones y 9 (42,88%) hembras. Edad promedio 3,91 años (rango:<1mes-14 años). Amonio promedio general 214,66 mmol/l (rango:110-980), clasificados según severidad: sin insuficiencia hepática 11/21 con promedio de amonio 99,44 y 201 mmol/l en hiperamonemia leve y moderada respectivamente. Clínica y laboratorio de insuficiencia hepática en 10/21 con promedio de amonio de 114,44, 287,51 y 756,66 en leve, moderada y severa hiperamonemia, con una diferencia significativa entre el nivel de amonio y la presencia o ausencia de insuficiencia hepática (p<0,0001); 5/10 con insuficiencia hepática ingresaron a terapia intensiva...