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Polimorfismos nos Receptores de Adenosina, suas Associações com Características Fisiopatológicas e Avaliação de Componentes na Biossíntese da Adenosina em Pacientes com Doença Falciforme.; Polymorphism in Adenosine Receptors and their Associations with Different Pathophysiological Characteristics and Evaluation of Components in the Biosynthesis of Adenosine in Patients with Sickle Cell Disease.

Carlos, Carolina Dias
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 01/07/2011 PT
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96.19%
Na Anemia Falciforme em situações de baixa tensão de oxigênio, a hemoglobina mutante S (HbS) sofre polimerização promovendo a falcização das hemácias, que podem aderir ao endotélio vascular, causando a oclusão de vasos (VO) e isquemia tecidual (crises dolorosas) que caracterizam o quadro clínico da doença. Além disso, os pacientes falciformes apresentam outras manifestações clínicas como o priapismo, alterações ósseas, certas complicações pulmonares entre outros. Além das células eritróides, células endoteliais, leucócitos e plaquetas também desempenham um papel fundamental na fisiopatologia da anemia falciforme. A hidroxiuréia (HU), na anemia falciforme, aumenta a produção de hemoglobina fetal (HbF) em células eritróides, reduzindo a polimerização da HbS, diminuindo os sintomas clínicos dos pacientes. O aumento da HbF, no entanto, não implica necessariamente na melhora clínica, indicando desta forma a potencial ação da HU sobre outros processos. Estudos recentes vêm relacionando priapismo e asma com elevados níveis de adenosina. Devido a esta importância da adenosina relacionada a patologias comuns a AF, tivemos como objetivo identificar polimorfismos em genes de receptores de adenosina e na adenosina deaminase e verificar a possível associação entre as manifestações clínicas...

Desenvolvimento de uma metodologia rápida e de baixo custo para diagnóstico da Anemia Falciforme; Development of a rapid and inexpensive method for diagnosis of sickle cell disease

Santos, Elen Gonçalves dos
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 29/10/2014 PT
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96.13%
Segundo estimativas da Organização Mundial de Saúde (OMS) no Brasil nascem 3.500 crianças com anemia falciforme a cada ano e 20% delas não conseguem atingir os cinco anos de idade devido às complicações diretas causadas pela doença. A anemia falciforme é uma doença do grupo das hemoglobinopatias extremamente comum e é causada por uma alteração molecular no cromossoma 11, quando ocorre a substituição do ácido glutâmico pelo aminoácido valina, na posição 6 da cadeia da β- globina. No Brasil acredita-se que a anemia falciforme seja a doença hereditária que mais prevalece, sendo assim, ela é considerada um problema de saúde pública. Alguns estudos apontaram a existência de uma prevalência de aproximadamente 4 a 5% em recém-nascidos portadores da doença e sua maior incidência ocorre no norte e nordeste, regiões brasileiras mais pobres e com maior miscigenação das populações. É urgente a necessidade do desenvolvimento de um diagnóstico viável e acessível a tais áreas, pois existe o reconhecimento pela própria OMS de tal prioridade e que levou o Brasil a criar uma Portaria em 2005 e um Decreto em 2008 que instituem atenção integral aos portadores da doença falciforme. Portanto, foi desenvolvido neste trabalho um método de triagem para a detecção de anemia falciforme...

Manifestações bucais em crianças com doença falciforme; Oral manifestations in children with sickle cell disease

Helenice Biancalana
Fonte: Biblioteca Digital da Unicamp Publicador: Biblioteca Digital da Unicamp
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 21/02/2006 PT
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96.23%
INTRODUÇÃO: Doença Falciforme é uma anemia hemolítica genético-hereditária, causada por uma mutação do gene da hemoglobina, que altera sua estabilidade e característica físico-química, resultando numa hemácia que, sob determinadas condições, tem seu formato alterado para forma de foice. A identificação da doença falciforme no período neonatal possibilita medidas preventivas efetivas para redução de sua morbidade e mortalidade. Programas incluindo ações educativas e preventivas multidisciplinares para o atendimento de crianças com doença falciforme visam melhorar a qualidade de vida dessa população infantil, onde a odontologia, com suas especialidades, tem papel relevante no que se refere à prevenção e à manutenção da saúde. O objetivo desta pesquisa foi identificar as manifestações bucais em crianças portadoras de doença falciforme. MÉTODOS: A população estudada foi composta por 150 crianças entre 1 e 59 meses de idade, sendo 30 com doença falciforme (DF) em acompanhamento no Centro Infantil de Investigações Hematológicas Dr. Domingos A. Boldrini e o grupo Controle formado por 120 crianças saudáveis, da mesma faixa etária em acompanhamento na clínica de prevenção em odontopediatria da Unicastelo. As 150 crianças foram submetidas ao exame clínico intra-oral. A análise estatística foi realizada utilizando-se o software SAS versão 8.2. Os dados foram avaliados descritivamente através do cálculo de freqüências absolutas (n)...

Do impacto do diagnostico a superação dos desafios : a mãe sendo-com a criança com doença falciforme; The mother being-with the child with sickle cell disease

Carmen Cunha Mello Rodrigues
Fonte: Biblioteca Digital da Unicamp Publicador: Biblioteca Digital da Unicamp
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 20/07/2009 PT
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96.21%
A doença falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil e, embora tratável, ainda é incurável. O tratamento precoce aumenta a sobrevivência das crianças afetadas e melhora a sua qualidade de vida, contudo a problemática que envolve o conviver com uma doença crônica está sempre presente. Trata-se de um estudo fenomenológico cuja proposta foi compreender o sendo-com a criança com doença falciforme na perspectiva da mãe. Foram entrevistadas 12 mães de crianças com doença falciforme diagnosticadas na triagem neonatal, em seguimento no Centro Infantil Boldrini há pelo menos um ano. As entrevistas abertas foram realizadas no domicílio das mães e tiveram a seguinte questão norteadora: "conte-me como está sendo conviver com o seu(sua) filho(a) e a doença falciforme". As entrevistas foram gravadas em fita K7 e, posteriormente, transcritas na íntegra. A fim de compreender o significado do ser-mãe de criança com doença falciforme, os discursos maternos foram analisados à luz dos passos de Giorgi (1985) e Martins & Bicudo (2004). O fenômeno se desvelou em três categorias temáticas: a doença tornando-se presente no cotidiano das mães, sendo-com o outro na dor e descortinando um novo universo. Este estudo possibilitou a compreensão de algumas facetas do ser-mãe de uma criança com doença falciforme e o vislumbrar de diversas perspectivas para um novo cuidar. Entretanto...

Leucocitos e inflamação em pacientes com anemia falciforme; Leukocytes and inflammation in sickle cell disease patients

Livia Esteves Marçal
Fonte: Biblioteca Digital da Unicamp Publicador: Biblioteca Digital da Unicamp
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 23/02/2006 PT
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96.16%
Os pacientes com anemia falciforme sofrem repetidos episódios de vasooclusâo caracterizados por lesão de isquemia-reperfusão e inflamação. Por esse motivo, a anemia falciforme é considerada um modelo de doença da microvasculatura, no qual há interação entre o endotélio, plaquetas, hemácias e leucócitos. Os objetivos deste trabalho foram investigar o papel de leucócitos mononucleares no processo inflamatório da anemia falciforme e a liberação de citocinas relacionadas à ativação do sistema NADPH oxidase em monócitos de pacientes com anemia falciforme estáveis. TNF-a, IFN-y e IL-10 foram detectados por meio de técnica de ensaio imunoenzimático (ELISA), utilizando kits comerciais. Após 24 horas de cultura com PHA; leucócitos mononucleares (PBMCs) de controles sadios liberaram quantidades significativamente maiores de TNFct, em relação aos de pacientes falciformes (p=0,02). Após 8 horas de cultura com LPS, também observamos maior liberação de TNF-a por PBMCs de controles sadios em relação aos pacientes falciformes (p=0,04). A liberação de TNF-a por monócitos de pacientes com doença falciforme e de controles sadios foi similar quando as células foram cultivadas em condições basais por 24 horas (p=0...

Análise do perfil de expressão de fatores de transcrição e miRNAs em reticulócitos de pacientes com talassemia beta intermediária e anemia falciforme; Expression of micoRNAs and transcription factors in reticulocytes from beta thalassemia intermedia and sickle cell disease patientes

Regiane Aparecida Ferreira
Fonte: Biblioteca Digital da Unicamp Publicador: Biblioteca Digital da Unicamp
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 30/08/2010 PT
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96.2%
As variantes de hemoglobina e as Talassemias estão entre as hemoglobinopatias hereditárias mais frequentes no Brasil. A hemoglobina S é resultante de uma mutação de ponto no gene que codifica a cadeia beta da globina e que em homozigose caracteriza a Anemia Falciforme. Outras variantes neste gene podem ocasionar redução parcial ou completa da síntese de uma ou mais cadeias da globina, originando as Talassemias do tipo beta. Recentemente, alguns estudos relacionaram a interação de fatores de transcrição e microRNAs que mediam, em conjunto, mecanismos regulatórios transcricionais e pós transcricionais e promovem a diferenciação, proliferação e maturação de células eritroides. Dessa maneira, alterações no perfil de expressão de fatores transcricionais e de pequenos RNAs podem ocasionar manifestações clínicas envolvidas na eritropoese de pacientes com Talassemia beta intermediária e com Anemia Falciforme. Este trabalho analisou o perfil de expressão dos fatores transcricionais GATA-1, TAL1, NFE-2, LDB1, SPI-1, LMO2 e EKLF e dos miRNAs miR24, miR144, miR155, miR210, miR221, miR222, miR223 e miR451 em reticulócitos de 9 pacientes com Talassemia beta intermediária e 8 pacientes com Anemia Falciforme, através da PCR quantitativa em tempo real. Os resultados apresentaram alterações significativas no perfil de expressão dos FTs GATA-1...

Ensaio clínico randomizado para avaliação do efeito de dois programas de fisioterapia nas disfunções musculoesqueléticas de portadores de doença falciforme; Randomized clinical trial to evaluate the effect of two physical therapy programs in musculoskeletal dysfunction in subjects with sickle cell disease

Camila Tatiana Zanoni
Fonte: Biblioteca Digital da Unicamp Publicador: Biblioteca Digital da Unicamp
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 22/05/2014 PT
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96.17%
A doença falciforme é uma doença genética, que resulta em falcização das hemácias, desencadeando fenômenos de vaso-oclusão, episódios de dor e lesão de órgãos. O comprometimento ósseo é a manifestação clínica mais comum, podendo causar deficiências crônicas e progressivas, como a necrose avascular da cabeça femoral, principal causa de deformidade de quadril nestes pacientes, levando a distúrbios na marcha e limitação de dor, nível de atividade e função. Raros são os estudos encontrados na literatura sobre a atuação da fisioterapia como recurso capaz de prevenir e tratar as disfunções do aparelho locomotor presentes nos indivíduos portadores de doença falciforme. O objetivo deste estudo foi avaliar e comparar o efeito de dois programas de fisioterapia para pacientes portadores de doença falciforme visando diminuir a dor musculoesquelética em região do quadril e coluna lombar e aumentar a funcionalidade desses pacientes. Um dos programas foi a fisioterapia convencional realizada em solo, comparado com um protocolo de exercícios realizados em piscina aquática. A pesquisa teve início com a avaliação dos voluntários a partir de escalas funcionais (Escala LEFS ¿ Lower Extremity Functional Scale; Questionário Algofuncional de Lequesne e Índice de Incapacidade de Oswestry)...

Transfusion therapy and sickle cell disease

Barra, A; Barradas, A; Cardoso, E; Costa, C; Ferreira, R; Fontes, A; Mota, M; Moura, H; Oliveira, C; Pereira, F; Rebelo, S; Rodrigues, T; Santos, L; Silva, A; Silva, I; Simões, A; Soares, F; Venâncio, B
Fonte: International Society for Blood Transfusion Publicador: International Society for Blood Transfusion
Tipo: Conferência ou Objeto de Conferência
Publicado em //2011 ENG
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96.18%
Background: Sickle cell disease is a very common hemoglobinopathy. The main goal of transfusion therapy in sickle cell disease is to prevent thrombotic events, improve tissue oxygenation and treat anaemia complications. However the risk of all immunization is well known. Since 2001 our service has been doing a tight surveillance work in sickle cell patients, creating a database of about 15,000 studied blood donors. Aims: We want to share our experience in transfusion of sickle cell patients and highlight the importance to have a computer database with compatible donors in order to reduce all immunization in these patients. Methods: We have studied the above described donors for the following blood group systems ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Lutheran, P (P1) and haemoglobin S. For each transfusion demand for these patients we research in our computer data base the more likely compatible donor. From January 2007 to January 2011 we studied 64 patients. To transfuse these patients we followed the protocol described above. We transfused these patients with red cells of compatible donors pre investigated. We perform pre transfusion tests in all patients. Results : Have been studied 64 patients who needed red cells transfusion...

Minimal doses of hydroxyurea for sickle cell disease

Lima,C.S.P.; Arruda,V.R.; Costa,F.F.; Saad,S.T.O.
Fonte: Associação Brasileira de Divulgação Científica Publicador: Associação Brasileira de Divulgação Científica
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/08/1997 EN
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96.15%
The use of hydroxyurea (HU) can improve the clinical course of sickle cell disease. However, several features of HU treatment remain unclear, including the predictability of drug response and determination of adequate doses, considering positive responses and minimal side effects. In order to identify adequate doses of HU for treatment of sickle cell disease, 10 patients, 8 with sickle cell anemia and 2 with Sß thalassemia (8SS, 2Sß), were studied for a period of 6 to 19 months in an open label dose escalation trial (10 to 20 mg kg-1 day-1). Hemoglobin (Hb), fetal hemoglobin (Hb F) and mean corpuscular volume (MCV) values and reticulocyte, neutrophil and platelet counts were performed every two weeks during the increase of the HU dose and every 4 weeks when the maximum HU dose was established. Reduction in the number of vasoocclusive episodes was also considered in order to evaluate the efficiency of the treatment. The final Hb and Hb F concentrations, and MCV values were significantly higher than the initial values, while the final reticulocyte and neutrophil counts were significantly lower. There was an improvement in the concentration of Hb (range: 0.7-2.0 g/dl) at 15 mg HU kg-1 day-1, but this concentration did not increase significantly when the HU dose was raised to 20 mg kg-1 day-1. The concentration of Hb F increased significantly (range: 1.0-18.1%) when 15 mg HU was used...

Effect of hydroxyurea on G gamma chain fetal hemoglobin synthesis by sickle-cell disease patients

Teixeira,S.M.; Cortellazzi,L.C.; Grotto,H.Z.W.
Fonte: Associação Brasileira de Divulgação Científica Publicador: Associação Brasileira de Divulgação Científica
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/10/2003 EN
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96.12%
Hydroxyurea is used for sickle-cell disease patients in order to increase fetal hemoglobin synthesis and consequently decrease the severity of pain episodes. Fetal hemoglobin, which is formed by gamma-globin chains A and G, is present in a constant composition throughout fetal development: about 75% of Ggamma and 25% of Agamma. In contrast, adult red cells contain about 40% of Ggamma and 60% of Agamma. In the present study, we analyzed the effect of hydroxyurea induction on the gamma chain composition of fetal hemoglobin in 31 sickle-cell disease patients treated with hydroxyurea. The control group was composed of 30 sickle-cell disease patients not treated with hydroxyurea in clinical steady state. The patients were older than 13 years and were not matched for age. All patients were seen at Hemocentro/UNICAMP and Boldrini Infantile Center, Campinas, SP, Brazil. The levels of total hemoglobin were significantly higher in patients treated with hydroxyurea (mean ± SD, 9.6 ± 2.16 g/dl) than in untreated patients (8.07 ± 0.91 g/dl). Fetal hemoglobin levels were also higher in treated patients (14.16 ± 8.31%) than in untreated patients (8.8 ± 4.09%), as was the Ggamma/Agamma ratio (1.45 ± 0.78 vs 0.98 ± 0.4, P < 0.005). The increase in the Ggamma/Agamma ratio in patients treated with hydroxyurea suggests the prevalence of a pattern of fetal hemoglobin synthesis...

The clinical impact of MTHFR polymorphism on the vascular complications of sickle cell disease

Moreira Neto,F.; Lourenço,D.M.; Noguti,M.A.E.; Morelli,V.M.; Gil,I.C.P.; Beltrão,A.C.S.; Figueiredo,M.S.
Fonte: Associação Brasileira de Divulgação Científica Publicador: Associação Brasileira de Divulgação Científica
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/10/2006 EN
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96.14%
Sickle cell disease (SCD) is one of the most common inherited diseases in the world and the patients present notorious clinical heterogeneity. It is known that patients with SCD present activation of the blood coagulation and fibrinolytic systems, especially during vaso-occlusive crises, but also during the steady state of the disease. We determined if the presence of the factor V gene G1691A mutation (factor V Leiden), the prothrombin gene G20210A variant, and methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) C677T polymorphism may be risk factors for vascular complications in individuals with SCD. We studied 53 patients with SCD (60% being women), 29 with SS (sickle cell anemia; 28 years, range: 13-52 years) and 24 with SC (sickle-hemoglobin C disease; 38.5 years, range: 17-72 years) hemoglobinopathy. Factor V Leiden, MTHFR C677T polymorphism, and prothrombin G20210A variant were identified by PCR followed by further digestion of the PCR product with specific endonucleases. The following vascular complications were recorded: stroke, retinopathy, acute thoracic syndrome, and X-ray-documented avascular necrosis. Only one patient was heterozygous for factor V Leiden (1.8%) and there was no prothrombin G20210A variant. MTHFR 677TT polymorphism was detected in 1 patient (1.8%) and the heterozygous form 677TC was observed in 18 patients (34%...

Low bone mass density is associated with hemolysis in brazilian patients with sickle cell disease

Baldanzi,Gabriel; Traina,Fabiola; Marques Neto,João Francisco; Santos,Allan Oliveira; Ramos,Celso Dario; Saad,Sara T Olalla
Fonte: Faculdade de Medicina / USP Publicador: Faculdade de Medicina / USP
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/01/2011 EN
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96.16%
OBJECTIVES: To determine whether kidney disease and hemolysis are associated with bone mass density in a population of adult Brazilian patients with sickle cell disease. INTRODUCTION: Bone involvement is a frequent clinical manifestation of sickle cell disease, and it has multiple causes; however, there are few consistent clinical associations between bone involvement and sickle cell disease. METHODS: Patients over 20 years of age with sickle cell disease who were regularly followed at the Hematology and Hemotherapy Center of Campinas, Brazil, were sorted into three groups, including those with normal bone mass density, those with osteopenia, and those with osteoporosis, according to the World Health Organization criteria. The clinical data of the patients were compared using statistical analyses. RESULTS: In total, 65 patients were included in this study: 12 (18.5%) with normal bone mass density, 37 (57%) with osteopenia and 16 (24.5%) with osteoporosis. Overall, 53 patients (81.5%) had bone mass densities below normal standards. Osteopenia and osteoporosis patients had increased lactate dehydrogenase levels and reticulocyte counts compared to patients with normal bone mass density (p<0.05). Osteoporosis patients also had decreased hemoglobin levels (p<0.05). Hemolysis was significantly increased in patients with osteoporosis compared with patients with osteopenia...

Genetic determinants of clinical heterogeneity in sickle cell disease

Galarneau, Geneviève
Fonte: Université de Montréal Publicador: Université de Montréal
Tipo: Thèse ou Mémoire numérique / Electronic Thesis or Dissertation
EN
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96.19%
L’anémie falciforme est une maladie monogénique causée par une mutation dans le locus de la β-globine. Malgré le fait que l’anémie falciforme soit une maladie monogénique, cette maladie présente une grande hétérogénéité clinique. On présume que des facteurs environnementaux et génétiques contribuent à cette hétérogénéité. Il a été observé qu’un haut taux d’hémoglobine fœtale (HbF) diminuait la sévérité et la mortalité des patients atteints de l’anémie falciforme. Le but de mon projet était d’identifier des variations génétiques modifiant la sévérité clinique de l’anémie falciforme. Dans un premier temps, nous avons effectué la cartographie-fine de trois régions précédemment associées avec le taux d’hémoglobine fœtale. Nous avons ensuite effectué des études d’association pan-génomiques avec deux complications cliniques de l’anémie falciforme ainsi qu’avec le taux d’hémoglobine fœtale. Hormis les régions déjà identifiées comme étant associées au taux d’hémoglobine fœtale, aucun locus n’a atteint le niveau significatif de la puce de génotypage. Pour identifier des groupes de gènes modérément associés au taux d’hémoglobine fœtale qui seraient impliqués dans de mêmes voies biologiques...

Qualidade de vida relacionada à saúde de cuidadores de crianças e adolescentes com doença falciforme; Health-related quality of life of caregivers of children and adolescents with sickle cell disease

Bastos, Cristiane Perácio
Fonte: Universidade Federal de Uberlândia Publicador: Universidade Federal de Uberlândia
Tipo: Dissertação
POR
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96.17%
A doença falciforme (DF) é uma doença genética, hereditária e crônica que afeta significativamente, a saúde e o bem-estar de seus portadores e pode ocasionar um prejuízo na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) de seus cuidadores. Todavia, ainda não se conhece o impacto da doença na QVRS dos cuidadores de pacientes com DF. O objetivo deste estudo foi avaliar a QVRS de cuidadores de crianças e adolescentes com DF. Cuidadores de crianças e adolescentes de 05 a 20 anos de idade responderam ao questionário 36-item Short Form Health Survey Questionnaire –SF 36– sendo 26 participantes do grupo de estudo e 218 do grupo controle. Em sua maioria, as mães foram as cuidadoras principais das crianças e adolescentes, tanto no grupo de estudo (88,5%) quanto no grupo controle (81,7%). No grupo de estudo, a idade dos representantes variou de 24 a 50 anos (mediana de 37,5 anos) e foi semelhante à do grupo controle (mediana= 38) (p=0,46). Os cuidadores de crianças e adolescentes com DF apresentaram prejuízo nos componentes físico e mental em comparação com os cuidadores do grupo controle (p 0,05). No grupo de estudo, não ocorreram associações significativas entre os escores obtidos pelos cuidadores segundo as variáveis clínicas e demográficas dos portadores (diferentes tipos de hemoglobinopatia...

Correlation between maxillofacial radiographic features and systemic severity as sickle cell disease severity predictor

Neves, Frederico Sampaio; Passos, Cristina Pinho; Oliveira-Santos, Christiano; Teixeira Cangussu, Maria Cristina; Flores Campos, Paulo Sergio; Meyer Nascimento, Roberto Jose; Crusoe-Rebello, Ieda; Guimaraes Campos, Maria Isabela
Fonte: SPRINGER HEIDELBERG; HEIDELBERG Publicador: SPRINGER HEIDELBERG; HEIDELBERG
Tipo: Artigo de Revista Científica
ENG
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96.18%
This study was conducted to investigate the relationship among radiographic features observed on panoramic radiographs of sickle cell disease patients and analyze their relationship with history of systemic severity of the disease. Panoramic radiographs of 71 subjects with sickle cell disease were evaluated for the presence of the following radiographic bony alterations: radiopaque areas, increased spacing of bony trabeculae, horizontal arrangement of bony trabeculae and corticalization of mandibular canal. History of clinical systemic severity was assessed through direct questioning about the frequency of vaso-occlusive crisis, history of stroke, clinical jaundice, femur head necrosis, and leg ulceration. Chi-square or Fisher's exact test were applied in order to analyze possible associations between radiographic features and history of complications, with < 0.05 significance level. Increased spacing of bony trabeculae was statistically associated with absence of corticalization of mandibular canal ( < 0.01) and horizontal arrangement of bony trabeculae ( = 0.04). Statistically significant associations were demonstrated between history of clinical jaundice and presence of increased spacing of bony trabeculae ( = 0.02) and between history of stroke and presence of horizontal arrangement of bony trabeculae ( = 0.04). Based on the results of the current study...

Correlation between maxillofacial radiographic features and systemic severity as sickle cell disease severity predictor

Neves, Frederico Sampaio; Passos, Cristina Pinho; Oliveira-Santos, Christiano; Teixeira Cangussu, Maria Cristina; Flores Campos, Paulo Sergio; Meyer Nascimento, Roberto Jose; Crusoe-Rebello, Ieda; Guimaraes Campos, Maria Isabela
Fonte: Springer; Heidelberg Publicador: Springer; Heidelberg
Tipo: Artigo de Revista Científica
ENG
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96.18%
This study was conducted to investigate the relationship among radiographic features observed on panoramic radiographs of sickle cell disease patients and analyze their relationship with history of systemic severity of the disease. Panoramic radiographs of 71 subjects with sickle cell disease were evaluated for the presence of the following radiographic bony alterations: radiopaque areas, increased spacing of bony trabeculae, horizontal arrangement of bony trabeculae and corticalization of mandibular canal. History of clinical systemic severity was assessed through direct questioning about the frequency of vaso-occlusive crisis, history of stroke, clinical jaundice, femur head necrosis, and leg ulceration. Chi-square or Fisher's exact test were applied in order to analyze possible associations between radiographic features and history of complications, with < 0.05 significance level. Increased spacing of bony trabeculae was statistically associated with absence of corticalization of mandibular canal ( < 0.01) and horizontal arrangement of bony trabeculae ( = 0.04). Statistically significant associations were demonstrated between history of clinical jaundice and presence of increased spacing of bony trabeculae ( = 0.02) and between history of stroke and presence of horizontal arrangement of bony trabeculae ( = 0.04). Based on the results of the current study...

Air pollution and children's health: sickle cell disease

Barbosa,Silvia Maria de Macedo; Farhat,Sylvia Costa Lima; Martins,Lourdes Conceição; Pereira,Luiz Alberto Amador; Saldiva,Paulo Hilário Nascimento; Zanobetti,Antonella; Braga,Alfésio Luís Ferreira
Fonte: Escola Nacional de Saúde Pública Sergio Arouca, Fundação Oswaldo Cruz Publicador: Escola Nacional de Saúde Pública Sergio Arouca, Fundação Oswaldo Cruz
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/02/2015 EN
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96.16%
The hallmarks of sickle cell disease are anemia and vasculopathy. The aim of this study was to assess the association between air pollution and children's emergency room visits of sickle cell patients. We adopted a case-crossover design. Daily counts of children's and adolescents' sickle cell disease emergency room visits from the pediatric emergency unit in São Paulo, Brazil, were evaluated from September 1999 to December 2004, matching by temperature, humidity and controlling for day of the week. Interquartile range increases of the four-day moving averages of PM10, NO2, SO2, CO, and O3 were associated with increases of 18.9% (95%CI: 11.2-26.5), 19% (95%CI: 8.3-29.6), 14.4% (95%CI: 6.5-22.4), 16,5% (95%CI: 8.9-24.0), and 9.8% (95%CI: 1.1-18.6) in total sickle cell emergency room visits, respectively. When the analyses were stratified by pain, PM10 was found to be 40.3% higher than in sickle cell patients without pain symptoms. Exposure to air pollution can affect the cardiovascular health of children and may promote a significant health burden in a sensitive group.

Manejo das complicações agudas da doença falciforme; Management of acute complications of sickle cell disease

Brunetta, Denise Menezes; Clé, Diego V.; Haes, Tissiana M.; Roriz-Filho, Jarbas S.; Moriguti, Julio C.
Fonte: Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Publicador: Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
Tipo: info:eu-repo/semantics/article; info:eu-repo/semantics/publishedVersion; Formato: application/pdf
Publicado em 30/09/2010 POR
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96.15%
Anemia falciforme (HbSS) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela herança homozigota da hemoglobina S (HbS). Clinicamente apresenta-se com anemia hemolítica e vaso-oclusão. O termo doença falciforme engloba a anemia falciforme e heterozigozes compostas com hemoglobina S, como S? talassemia e hemoglobinopatia SC, além de outras associações menos comuns. São várias as complicações agudas na doença falciforme: crises vaso-oclusivas, infecções por microorganismos encapsulados, principalmente do trato respiratório e septicemia, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico, priapismo, Acidente Vascular Cerebral (AVC) e crise aplástica. O conhecimento das intercorrências na Doença Falciforme é de extrema importância para todos os níveis de atendimento destes pacientes. A detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e diminuição da morbimortalidade relacionada a elas.; Sickle cell anemia (SCA) is an autosomal recessive disease characterized by the presence of hemoglobin S. It presents with hemolytic anemia e vaso-occlusives phenomena. The term sickle cell disease (SCD) includes the SCA and a group of compound heterozygous states in which the person has only one copy of the mutation that causes HbS and one copy of another abnormal haemoglobin allele...

Low bone mass density is associated with hemolysis in brazilian patients with sickle cell disease

Baldanzi, Gabriel; Traina, Fabiola; Marques Neto, João Francisco; Santos, Allan Oliveira; Ramos, Celso Dario; Saad, Sara T Olalla
Fonte: Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina Publicador: Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina
Tipo: info:eu-repo/semantics/article; info:eu-repo/semantics/publishedVersion; ; ; ; ; ; Formato: application/pdf
Publicado em 01/01/2011 ENG
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96.16%
OBJECTIVES: To determine whether kidney disease and hemolysis are associated with bone mass density in a population of adult Brazilian patients with sickle cell disease. INTRODUCTION: Bone involvement is a frequent clinical manifestation of sickle cell disease, and it has multiple causes; however, there are few consistent clinical associations between bone involvement and sickle cell disease. METHODS: Patients over 20 years of age with sickle cell disease who were regularly followed at the Hematology and Hemotherapy Center of Campinas, Brazil, were sorted into three groups, including those with normal bone mass density, those with osteopenia, and those with osteoporosis, according to the World Health Organization criteria. The clinical data of the patients were compared using statistical analyses. RESULTS: In total, 65 patients were included in this study: 12 (18.5%) with normal bone mass density, 37 (57%) with osteopenia and 16 (24.5%) with osteoporosis. Overall, 53 patients (81.5%) had bone mass densities below normal standards. Osteopenia and osteoporosis patients had increased lactate dehydrogenase levels and reticulocyte counts compared to patients with normal bone mass density (p

Subjective well-being of adults with homozygous sickle cell disease in Jamaica

Thomas,JA; Lipps,GE
Fonte: West Indian Medical Journal Publicador: West Indian Medical Journal
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/03/2011 EN
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OBJECTIVES: This study compared the subjective well-being of adults with homozygous sickle cell (SS) disease to a matched group of healthy adult peers. The differential influence of sociodemographic factors on the subjective well-being of Sickle Cell patients was also examined. METHODS: The Ferran and Powers Quality of Life Index and the Positive and Negative Affect Schedule were used to assess subjective well-being. Seventy-five homozygous sickle cell (SS) disease patients and sixty-seven matched controls (adults with normal haemoglobin: AA) from the Sickle Cell Disease Cohort Study in Jamaica were interviewed. Analysis of variance (ANOVA) was used to examine differences between the groups. RESULT: Patients with Sickle cell (SS) disease were less satisfied than matched controls with their lives overall, their health and functioning, social and economic situation and psychological functioning. Sickle cell disease patients reported lower levels of positive affect but similar levels of negative affect as controls. Unemployed sickle cell disease patients were less satisfied than all other adults with their lives overall, health and functioning, psychological functioning and social and economic situation. Sickle cell disease patients with lower occupational status were less satisfied with their family life than all other adults. CONCLUSIONS: These findings suggest that subjective well-being is compromised in patients with homozygous sickle cell disease. These patients may benefit from interventions designed to improve their subjective well-being.