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Síndroma Nefrótico Corticorresistente

Leal, I; Ferreira, S; Silva, A; Ferra de Sousa, J
Fonte: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2002 POR
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36.23%
Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de 18 meses, sexo masculino, raça branca,internada na Unidade de Nefrologia com o diagnóstico de síndroma nefrótico - crise inaugural. Atendendo à idade, aos parâmetros bioquímicos e estudo imunológico negativo, admite-se síndroma nefrótico de lesões mínimas e inicia corticoterapia na dose 60mg/m2/dia. Porqua às seis semanas mantinha edema refractário e comportava-se como corticorresistente, efectuou-se biópsia renal que revelou glomerunefrite membranosa com profileração de crescentes depósitos de IgG, IgA, IgM, C1, C3, C4, C1q, a favor da doença imunológica de base e sugestiva de nefropatia lúpica. O protocolo terapêutico foi revisto e iniciou terapêutica de seis ciclos mensais de ciclofosfamida endovenosa. A resposta clínica laboratorial foi favorável a partir do quarto ciclo e está em remissão após os seis ciclos efectuados e seguimento em ambulatório de 14 meses.

Diagnóstico Pré-Natal de Uropatia: Importância do Desenvolvimento Embriológico Renal

Serrão, AP; Abranches, M; Ferra de Sousa, J
Fonte: Permanyer Portugal Publicador: Permanyer Portugal
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2003 POR
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36.23%
As uropatias malformativas constituem a principalcausa de anomalia neonatal nao letal. Estas anomalias do desenvolvimento devem ser interpretadas com base no conhecimento da morbilidade e, em alguns casos, a mortalidade associada a este tipo de patologia 1,2. As malformações congénitas devem ser pensadas com base no conhecimento da dinâmica do normal desenvolvimento embrionário e dos múltiplos factores reguladores intervenientes, so assim será possivel estabelecer estratégias eficazes de investigação e terapêutica.

Displasia Renal Multiquística - Experiência da Consulta de Nefrologia do Hospital de Dona Estefânia - Lisboa

Baptista, J
Fonte: Permanyer Portugal Publicador: Permanyer Portugal
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2008 POR
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36.23%

Um Caso Raro de Hematúria

Mascarenhas, A; Castro, I
Fonte: Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Einstein – IIEPAE Publicador: Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Einstein – IIEPAE
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2011 POR
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36.23%
A infestação por Schistosoma haematobium é comum em países africanos e no oeste asiático. Sua fase crónica é caracterizada pela deposição de ovos do parasita em vários tecidos do organismo com resposta inflamatória, formação de granulomas e fibrose. Afecta frequentemente as vias urinárias, apresentando-se com hematúria, e, em fases terminais, com insuficiência renal por obstrução urinária e, em último caso, neoplasia escamosa da bexiga. Dado que a infecção crónica pode resultar em elevada morbilidade, é imperativo que os médicos que assistem essa população de imigrantes se familiarizem com tal doença. Apresentou-se aqui o caso clínico de uma criança natural da Guiné-Bissau observado em consulta de Nefrologia por hematúria terminal monossintomática. O diagnóstico de schistosomíase urinária foi confirmado por exame parasitológico da urina e pelo exame anatomopatológico das biópsias vesicais. Após terapêutica com praziquantel, o doente ficou assintomático.

Síndrome Nefrótico: O Que Há de Novo Desde o Levantamento de 1988

Seves, MG; Brito, MJ; Lamy, S; Luiz, PV; Bastos, G; Faleiro, M; Baptista, J; Ferra de Sousa, J
Fonte: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1997 POR
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36.23%
Os autores fazem a análise retrospectiva dos 53 novos casos de Síndrome Nefrótico (S,N.) seguidos na Consulta de Nefrologia, de Novembro de 1988 a Marçoo de 1994, com o objectivo de avaliar alterações do padrão da doença em relação ao estudo feito anteriormente,em 1988. Foram estudados aspectos epidemiológicos, clínicos, terapêuticos e evolutivos. Identificaram-se 44 casos de S,N. primário (83%) - dos quais 61,4% comportaram-se como cortico-sensíveis, 25% como cortico-dependentes e 13,6% como cortico-resistentes. Com S.N. secundário a infecção (8 casos -15%), Lupus Eritematoso Sistémico (L.E.S.) e Amiloidose e 1 caso de S.N, congénito (2%). O elevado numero de cortico-dependemes atribui-se a um maior rigor no diagnóstico da recaida e/ou a alterações do padrão de vida das crianças. Verificou-se também um reduzido número de altas, relacionado com atitudes mais prudentes que se vêm adoptando em relação à evolução da doença.

Disfunção Vesical, Infecção Urinária e Refluxo Vesico-Ureteral na Criança

Castro, I; Soares, E; Casimiro, A; Nogueira, G
Fonte: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1998 POR
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36.23%
Tem sido descrita uma correlação estreita entre infecção urinária, refluxo vesico-ureteral e disfunção miccional na criança. A obstrução funcional causada pela disfunção vesical/uretral representa um elevado risco de recorrência de infecção urinária, indução e perpetuação do refluxo (mesmo após correcção cirúrgica) é de lesão renal permanente. A normalização da alteração da micção como problema primário, é crítica na resolução de problemas secundários tais como a infecção urinária e o refluxo vesico-ureteral. Trinta e sete crianças com refluxo vesicoureteral secundário a disfunção miccional foram detectadas, avaliadas e tratadas entre 1990 e 1995 (5 anos). Foram estudados 49 ureteres. A infecção urinária foi o sintoma revelador em todas as crianças, ocorrendo entre 1 mês e os 13 anos de idade (mediana de 3,5 anos). Todas as crianças eram neurologicamente e estruturalmenle normais, detectando-se sintomatologia sugestiva de instabilidade ou imaturidade vesical em 34 (91,9%) e sugestiva de obstrução esfiocteriana funcional em três (8,1 %). Os estudos ecográfico e cistográfico efectuado em todas as crianças, com o apoio do estudo urodinâmico em 17 (45,9%) confirmaram o diagnóstico clínico. Em 29 (78...

TINU syndrome – Two Clinical Cases of Tubulo-Interstitial Nephritis and Uveitis

Bento, V; Castro, I; Baptista, J; Mesquita, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão Publicador: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2008 ENG
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36.23%
TINU (Tubulo-Interstitial Nephritis and Uveitis)syndrome is a rare disease of unknown aetiology characterised by the association between interstitial nephritis and uveitis. The authors present the cases of two young children whose symptoms began with anorexia and weight loss, associated with renal failure and proteinuria of tubular origin. One child also presented anaemia, glycosuria without hyperglycaemia and microhaematuria. A few months later both developed uveitis. In both cases the renal biopsy showed changes compatible with interstitial nephritis. As interstitial nephritis and uveitis aetiologies were not identified, TINU syndrome was suggested as a possible diagnosis. In both children there was a complete resolution, with one needing systemic steroids and immunosuppressive treatment. TINU syndrome should always be considered in the differential diagnosis of patients with renal and ophthalmologic changes.

Infantile Cystinosis

Castro, I; Neves, R
Fonte: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão Publicador: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2009 ENG
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36.23%
Infantile cystinosis is a rare disorder which leftuntreated results in end -stage renal disease early in life. Together with dehydration and electrolyte imbalance due to renal tubular Fanconi syndrome, endstage renal disease used to be the leading cause of death in children with cystinosis. Specific therapy with cysteamine (cystine -depleting agent) has changed the course of this disease. Instead of being fatal in childhood, it can nowadays be considered a multisystemic adult disorder. The authors report a case of a child diagnosed with Fanconi syndrome at 14 months of age and infantile cystinosis at 19 months of age in whom oral cysteamine treatment led to a good outcome during childhood.

Clinical Dilemma in the Treatment of a Patient with Microangiopathic Haemolytic Anaemia, Thrombocytopaenia and Severe Hypertension

Gomes, D; Viegas, V; Castro, I
Fonte: Sociedade Portguesa de Nefrologia e Hipertensão Publicador: Sociedade Portguesa de Nefrologia e Hipertensão
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2010 ENG
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36.23%
While haemolytic uraemic syndrome in children is predominantly associated with Shiga toxin -producing Escherichia coli (typically 0157:H7), some cases occur without associated diarrhoea, or as the manifestation of an underlying disorder other than infection. Haemolytic uraemic syndrome is characterised by microangiopathic anaemia, thrombocytopaenia and renal failure, on occasion accompanied by severe hypertension. Malignant hypertension is a syndrome that sometimes exhibits the same laboratory abnormalities as haemolytic uraemic syndrome as it may share the same pathological findings: thrombotic microangiopathy. As clinical features of both entities overlap, the distinction between them can be very difficult. However, differentiation is essential for the treatment decision, since early plasma exchange dramatically reduces mortality in haemolytic uraemic syndrome not associated with diarrhoea. An increasing number of genetic causes of this pathology have been described and may be very useful in differentiating it from thrombotic microangiopathy due to other aetiologies. Despite advances in the understanding of the pathophysiology of haemolytic uraemic syndrome not associated with diarrhoea, the management often remains empirical. We describe a patient with simultaneous microangiopathic haemolytic anaemia...

The Risks of Self - Medication: Case Report of Familial Misuse of AM3 (Immunoferon®)

Oliveira, M; Neves, R; Abranches, M
Fonte: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão Publicador: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2010 ENG
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36.23%
Over the last decades extended medical knowledge has been an important health care benefit in terms of disease prevention and management. However, probably with no exception, most pharmaceutical products are not devoid of adverse consequences. Immunomodulators are commonly considered a “benign” drug whose advantages bypass consequences. The immunomodulator AM3 (Immunoferon®) is a clinically used, orally administered compound whose active principle is stabilised in an inorganic matrix of calcium. We report the misuse of AM3 in three members of a family; father and two children. The drug was prescribed to the father who subsequently administered it to the children without seeking medical advice. Two months later, all subjects developed abdominal and/or flank colicky pain. Hypercalciuria was diagnosed in the children with different degrees of severity. It is likely that the calcium content of the inorganic matrix played an important role in the onset of symptoms. No adverse side effects related to the inorganic matrix of calcium of immunoferon® have been documented so far. This family case report calls attention to the risks of self -medication in a susceptible family. Paediatric patients are vulnerable as they rely on adults for the supply of medications. Concerning the use of drugs in family...

Insuficiência Renal Crónica – Casuística de 16 Anos (1986-2001) da Unidade de Nefrologia do Hospital de Dona Estefânia

Castro, I
Fonte: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão Publicador: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2003 ENG
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36.23%
Entre Janeiro 1986 e Dezembro de 2001 foram seguidos na nossa Unidade 100 doentes com Insuficiência Renal Crónica com idade igual ou inferior a 15 anos (M:F = 54:46; idade ≥ 0 ≤15 anos). A idade de detecção da doença foi inferior aos dois anos em 35% dos casos. Cinquenta e nove doentes (59%) atingiram a fase de Insuficiência Renal Terminal no decurso destes 16 anos, tendo sido transplantados 41 (69,5%), encontrando-se no final do estudo 12 (20,3%) doentes em hemodiálise, três (5,1%) em diálise peritoneal e um em preparação para indução de diálise peritoneal. Registaram-se cinco óbitos, dois dos quais ocorreram após transplantação renal. Durante o período em estudo a hemodiálise foi a primeira forma de terapêutica de substituição da função renal em 33 casos (55,9%) dos doentes que atingiram a insuficiência renal terminal. Contudo a diálise peritoneal, instituida em 24 doentes (42,1%) foi a primeira escolha em 10 ( 100%) das crianças com menos de seis anos , submetidas a terapêutica de substituição da função renal. Dos 41 doentes transplantados registaramse dois óbitos e oito rejeições, com necessidade de instituição de hemodiálise em dois casos, de diálise peritoneal noutro e de duas retransplantações.

Acidose Tubular Renal Distal e Surdez Neurossensorial com Mutação no Gene ATP6V1B1

Periquito, I; Casimiro, A; Santo, C; D’Elia, C; Abranches, M; Castro, I
Fonte: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão Publicador: Sociedade Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 POR
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36.23%
A acidose tubular renal distal é uma doença rara, caracterizada pela incapacidade na acidificação da urina, condicionando acidose metabólica hiperclorémica, hipocaliémia, hipercalciúria e nefrocalcinose, o que poderá causar atraso de crescimento, alteração do metabolismo ósseo e insuficiência renal crónica. A acidose tubular renal distal associada a surdez neurossensorial é uma doença de herança autossómica recessiva, causada por mutações do gene que codifica a subunidade B1 da H+ -ATPase (ATP6V1B1). Os autores relatam os casos de duas irmãs que apresentaram má progressão ponderal, alterações iónicas, do equilíbrio ácido base e surdez neurossensorial. Foi detectada em ambas as crianças a mutação homozigótica no gene ATP6V1B1. Com estes dois casos pretende -se destacar a importância de um diagnóstico precoce nesta patologia rara.

Síndrome de Bartter. Uma Nova Abordagem Terapêutica

Mendonça, M; Pinheiro, A; Castro, I
Fonte: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2011 POR
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36.23%
A Síndrome de Bartter é uma tubulopatia hereditária perdedora de sal, rara (cerca de 1,2 novos casos por 100 000 nados vivos por ano1), caracterizada por alcalose metabólica, hipocaliémia, hiperreninémia e hiperaldosterolémia de gravidade variável. A indometacina e elevadas doses de potássio oral têm sido até hoje as estratégias terapêuticas usadas, com elevado risco de lesão gastrointestinal. Desde Abril de 2009, o aliscireno – inibidor da renina – tem sido utilizado em casos pontuais de Síndrome de Bartter no adulto, desconhecendo-se a sua utilização em Pediatria. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de oito anos com Síndrome de Bartter, medicada com cloreto de potássio e indometacina oral, a quem foi diagnosticada uma úlcera gástrica gigante. De modo a permitir a redução da quantidade de potássio administrado, optou-se por iniciar o aliscireno.

Sarcoma de Kaposi Iatrogénico con Afectación Cutánea Exclusiva

Maia, R; Abranches, M; Serrão, AP; Castro, I
Fonte: Elsevier España Publicador: Elsevier España
Tipo: Outros
Publicado em //2011 SPA
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36.55%

Diagnóstico Pré-Natal das Anomalias do Tracto Urinário: Dez Anos de Experiência

Batista, J; Abranches, M; Silva, A; Ferra de Sousa, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2002 POR
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36.23%
Introdução: As anomalias do tracto urinário são detectadas com uma frequência cada vez maior devido à sistematização da vigilância ecográfica durante a gravidez aliada à sofisticação técnica e à experiência dos ecografistas. Objectivo: Analisar os principais diagnósticos pós-natais investigados na sequência do estudo evolutivo prolongado das uropatias fetais seguidas no ambulatório da nefrologia pediátrica do Hospital de Dona Estefânia. Doentes e Métodos: Estudo retrospectivo dos 392 casos de uropatia fetal observados num período de dez anos e submetidos ao protocolo de investigação em uso na unidade. Resultados: O estudo inclui 362 casos; excluímos 30 processos que não completaram a investigação. A relação sexo masculino: feminino foi de 2: 1. O diagnóstico pré-natal foi realizado em média às 28.9 semanas e a idade média de admissão foi de 68 dias. No estudo evolutivo pós-natal verificou-se a formulação de um diagnóstico definitivo em 349 (96.4%) das crianças. Em 109 crianças (30%) a anomalia fetal foi transitória. Em 75 (20.7%) a dilatação era funcional. Confirmou-se a existência de uropatia em 165/362 crianças: refluxo vesico-ureteral 70/165 (42.4%), displasia multiquística 21%...

Um Caso Clínico de Uropatia Obstrutiva

Santos, F; Batista, J; Ferra de Sousa, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1999 POR
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36.23%
Os autores descrevem o caso clínico de uma criança do sexo masculino, de 3 anos de idade, internada na Unidade de Nefrologia do Hospital Dona Estefânia por infecção urinária. O início das queixas remonta a três meses antes do internamento com o aparecimento de disúria e hematúria macroscópica na sequência do descolamento das aderências baiano prepuciais. Posteriormente surgem alguns episódios febris de curta duração, sendo internado no decurso de um destes. Os exames complementares revelaram além de uma infecção urinária, um megauretero obstrutivo à direita e a biópsia renal a existência de lesões graves e extensas características de uma nefropatia obstrutiva. Os autores a partir deste caso questionam as limitações da ecografia no diagnóstico pré-natal das uropatias malformativas e a valorização de alguns sinais e sintomas no rastreio da infecção urinária.

Síndroma Nefrótico Corticorresistente

Leal, I; Ferreira, S; Silva, A; Ferra de Sousa, J
Fonte: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2002 POR
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36.23%
Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de 18 meses, sexo masculino, raça branca,internada na Unidade de Nefrologia com o diagnóstico de síndroma nefrótico - crise inaugural. Atendendo à idade, aos parâmetros bioquímicos e estudo imunológico negativo, admite-se síndroma nefrótico de lesões mínimas e inicia corticoterapia na dose 60mg/m2/dia. Porqua às seis semanas mantinha edema refractário e comportava-se como corticorresistente, efectuou-se biópsia renal que revelou glomerunefrite membranosa com profileração de crescentes depósitos de IgG, IgA, IgM, C1, C3, C4, C1q, a favor da doença imunológica de base e sugestiva de nefropatia lúpica. O protocolo terapêutico foi revisto e iniciou terapêutica de seis ciclos mensais de ciclofosfamida endovenosa. A resposta clínica laboratorial foi favorável a partir do quarto ciclo e está em remissão após os seis ciclos efectuados e seguimento em ambulatório de 14 meses.

Diagnóstico Pré-Natal de Uropatia: Importância do Desenvolvimento Embriológico Renal

Serrão, AP; Abranches, M; Ferra de Sousa, J
Fonte: Permanyer Portugal Publicador: Permanyer Portugal
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2003 POR
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36.23%
As uropatias malformativas constituem a principalcausa de anomalia neonatal nao letal. Estas anomalias do desenvolvimento devem ser interpretadas com base no conhecimento da morbilidade e, em alguns casos, a mortalidade associada a este tipo de patologia 1,2. As malformações congénitas devem ser pensadas com base no conhecimento da dinâmica do normal desenvolvimento embrionário e dos múltiplos factores reguladores intervenientes, so assim será possivel estabelecer estratégias eficazes de investigação e terapêutica.

Sarcoma de Kaposi Iatrogénico con Afectación Cutánea Exclusiva

Maia, R; Abranches, M; Serrão, AP; Castro, I
Fonte: Elsevier España Publicador: Elsevier España
Tipo: Outros
Publicado em //2011 SPA
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36.55%

Diagnóstico Pré-Natal das Anomalias do Tracto Urinário e Valor da Cistografia Miccional no Estudo Evolutivo Pós-Natal; Prenatal Diagnosis of Urinary Tract Anomalies and Value of Voiding Cystography for Postnatal Outcome

Batista, J; Abranches, M; Silva, A; Tavares, MN; Ferra de Sousa, J; Videira-Amaral, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1999 POR
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36.39%
A utilização sistemática da cistouretrografia miccional, no âmbito da investigação pós-natal das anomalias fetais do aparelho urinário, é controversa. A possibilidade de diagnosticar refluxo vesico-ureteral (RVU) antes de surgir infecção urinária é aliciante pela influência que pode ter na história natural da nefropatia do refluxo. Neste artigo, partindo de uma série de 116 casos de anomalia fetal do aparelho urinário num período de 5 anos, apresentam-se as características e evolução de 19 casos de RVU. A cistouretrografia miccional (CUM) efectuada em 109 casos (94%) identificou RVU em 19 (17.4%). Predominou o sexo masculino (5:1). Em 13 casos (19 unidades renais refluentes) o RVU era a única anomalia urinária detectada (grupo I); em 6 casos (8 unidades refluentes) o RVU estava associado a outras anomalias do tracto urinário (grupo II). Em 10 unidades refluentes do grupo I (55%) a avaliação ecográfica pós-natal foi considerada normal. Uma ecografia pós-natal normal não exclui a existência de RVU e, de acordo com os nossos resultados, todos os casos de dilatação da pélvis renal fetal beneficiam, no período pós-natal, de controlos ecográficos seriados e da realização de CUM. A confirmação precoce de RVU e a consequente instituição de quimioprofilaxia podem contribuir para a redução da morbilidade associada à infecção urinária e à nefropatia de refluxo.