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Coreia - Em Busca do Diagnóstico!

Marcos, S; Brito, MJ; Vieira, JP
Fonte: Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Neuropediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Publicador: Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Neuropediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Tipo: Outros
Publicado em //2011 POR
Relevância na Pesquisa
36.51%
Introdução: A coreia, isolada ou associada a outros distúrbios do movimento, pode serforma de apresentação de diversas patologias. A história clínica e o exame objectivo sugerem o diagnóstico e orientam a investigação da generalidade das situações de coreia, sendo a sua etiologia identificada na maioria dos casos. Relato de caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, residente em Angola, com movimentos involuntários dos membros e face, interpretados como coreia e discinésia oro-facial, e hipomobilidade do membro superior direito com cinco dias de evolução associada a labilidade emocional. Sem história sugestiva de doença estreptocócica, infeccções recentes ou exposição a fármacos. Avaliação laboratorial, incluindo função tiroideia, ceruloplasmina sérica, exame citoquímico e imunoelectroforese do líquor, sem alterações relevantes. Pesquisa de tóxicos negativa. Ressonância magnética crânio-encefálica e electroencefalograma normais. Evidência ecocardiográfica de insuficiência mitral ligeira sem aspectos sugestivos de cardite reumática. Exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo e doseamento de anticorpos anti-estreptococo negativo. Apesar destes resultados realizou penicilina benzatínica. Do restante estudo infeccioso destaca-se serologia compatível com infecção a Borrelia burgdorferi sem envolvimento neurológico. O doseamento de anticorpos anti-N-methyl-D-aspartate receptor (ac anti-NMDAR) foi positivo no soro. Iniciou tratamento sintomático com carbamazepina e haloperidol com resolução das queixas. A segunda amostra para pesquisa de ac anti-NMDAR no líquor e sangue foi negativa. Conclusões: O facto de não haver confirmação de doença estreptocócica prévia...

Cat-Scratch Disease With Bone Involvemnet

Maia, R; Brito, MJ; Sousa, R; Gouveia, C
Fonte: Área de Pediatria Médica, Unidade de Infecciologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE Publicador: Área de Pediatria Médica, Unidade de Infecciologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE
Tipo: Outros
Publicado em //2011 ENG
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36.51%
Background: Bartonella henselae infection typically presents as a self-limiting regional lymphadenopathy. Bone involvement is a very rare form of the disease. Aims: To describe bone infection associated to cat-scratch disease (CSD) in a portuguese pediatric hospital. Methods: Clinical records of children admitted at the hospital with the diagnosis of CSD associated bone infection, during 2010, were reviewed. Diagnosis was confirmed by serology using indirect fluorescence assay and nucleic acid amplification from lymph node biopsy. Results: Two boys, 2 and 7 years old, were identified. One had prolonged fever and neck pain. MRI suggested D6-D9 osteomyelitis. Cultures were negative and Mycobacterium tuberculosis and Brucella infection were excluded. He was treated with gentamicin and cotrimoxazol, with clinical, but no significant image, improvement. The second child presented subacute sternoclavicular swelling and mildly enlarged axillary lymph nodes. Image studies revealed an osteolytic lesion of the clavicle and hypoechogenic splenic lesions. Histopathology of lymph node showed granulomatous adenitis and excluded malignancy. Therapy with azythromicin and rifampicin was successful. Both had contact with cats. Primary and secondary immunodeficiency was excluded. Conclusion: The optimal therapy for atypical Bartonella henselae infection is unknown and the role of antibiotics uncertain. Several combinations of antibiotics have been proposed for bone disease treatment...

Remember Kerion Celsi

Brissos, J; Gouveia, C; Neves, C; Varandas, L
Fonte: BMJ Publishing Group Publicador: BMJ Publishing Group
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 ENG
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36.51%

Successful Handling of Disseminated BCG Disease in a Child with Severe Combined Immunodeficiency

Bacalhau, S; Freitas, C; Valente, R; Barata, D; Neves, C; Schäfer, K; Lubatschofski, A; Schulz, A; Farela Neves, J
Fonte: Hindawi Publishing Corporation Publicador: Hindawi Publishing Corporation
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2011 ENG
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36.51%
In high-burden countries, Mycobacterium bovis Bacillus Calmette-Guérin (BCG) vaccine is administered in newborn to prevent severe Mycobacterium tuberculosis infection. Because life-threatening disseminated BCG disease may occur in children with primary immunodeficiency, vaccination strategy against tuberculosis should be redefined in non-high-burden countries. We report the case of a patient with X-linked severe combined immunodeficiency (SCID) who developed disseminated BCG disease, highlighting the specific strategies adopted.

Hyper-IgD and Periodic Fever Syndrome: a New MVK Mutation (p.R277G) Associated with a Severe Phenotype

Santos, J; Aróstegui, J; Brito, MJ; Neves, C; Conde, M
Fonte: Elsevier Publicador: Elsevier
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2014 ENG
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36.67%
Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome (HIDS; MIM#260920) is a rare recessively-inherited autoinflammatory condition caused bymutations in the MVK gene, which encodes for mevalonate kinase, an essential enzyme in the isoprenoid pathway. HIDS is clinically characterized by recurrent episodes of fever and inflammation. Herewe report on the case of a 2 year-old Portuguese boy with recurrent episodes of fever, malaise, massive cervical lymphadenopathy and hepatosplenomegaly since the age of 12 months. Rash, arthralgia, abdominal pain and diarrhea were also seen occasionally. During attacks a vigorous acute-phase response was detected, including elevated erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, serum amyloid A and leukocytosis. Clinical and laboratory improvement was seen between attacks. Despite normal serum IgD level, HIDS was clinically suspected. Mutational MVK analysis revealed the homozygous genotype with the novel p.Arg277Gly (p.R277G) mutation, while the healthy non consanguineous parents were heterozygous. Short nonsteroidal anti-inflammatory drugs and corticosteroid courses were given during attacks with poor benefits, where as anakinra showed positive responses only at high doses. The p.R277Gmutation here described is a novel missense MVK mutation...

Infecção a Enterovírus 71... Ameaça de Saúde Pública Emergente

Venâncio, P; Casimiro, A; Oliveira, M; Valente, R; Brito, MJ; Silva, R; Conceição, C; Ventura, L
Fonte: Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidade Neurologia Pediátrica, Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Imagiologia do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Publicador: Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidade Neurologia Pediátrica, Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Imagiologia do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Tipo: Conferência ou Objeto de Conferência
Publicado em //2012 POR
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36.64%

Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Secondary to Falciparum Malaria in a 5 Year-Old Boy

Santos, J; Farela Neves, J; Venâncio, P; Gouveia, C; Varandas, L
Fonte: Springer Publicador: Springer
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2015 ENG
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36.67%

Avaliação do Estado Vacinal em Crianças Internadas

Farela Neves, J; Leça, A; Gomes, M; Oliveira, M; Cordeiro Ferreira, G
Fonte: Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto Publicador: Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2006 POR
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36.51%
Introdução: O Programa Nacional de Vacinação (PNV) é um programa universal e gratuito, sendo uma das suas características a acessibilidade sem qualquer tipo de barreira. Apesar do inquestionável êxito do PNV desde o seu início em 1965, poderão persistir assimetrias sociais na sua aplicação, com grupos populacionais com níveis de protecção inferiores ao desejado e risco de desenvolvimento de bolsas de susceptíveis,possibilitando a reemergência de doenças já controladas ou mesmo eliminadas no nosso país, situações que urge diagnosticar e prevenir. Objectivo: Avaliar o estado vacinal de crianças internadas numa enfermaria de Pediatria Geral e na Unidade de Infecciologia do Hospital Dona Estefânia, durante um ano, e detectar obstáculos à vacinação, quer relacionados com serviços de saúde, quer relacionados com as características sócio-demográficas da população. Adicionalmente, pretendeu-se avaliar a adesão a algumas vacinas não contempladas no PNV à data do estudo. Material e Métodos: Estudo transversal que decorreu entre Janeiro e Dezembro de 2004. Incluiu o preenchimento de um inquérito pelos pais e a análise dos dados do boletim de vacinas. As perguntas aos pais incluíam características sociais e a auto-avaliação da acessibilidade à vacinação no Centro de Saúde. Para este estudo definiu-se atraso vacinal como o não cumprimento da vacinação nas datas estabelecidas...

Osteomielite Crónica Não Bacteriana Unifocal da Mandíbula

Sousa, MV; Malheiro, R; Farela Neves, J; Varandas, L; Conde, M
Fonte: Sociedade Portuguesa de Reumatologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2014 POR
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36.67%

Artrite Séptica: Aplicação de um Protocolo de Actuação

Queirós, G; Marques, F; Gouveia, C; Cassiano Neves, M; Brito, MJ
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 POR
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36.51%
Introdução: A artrite séptica é uma entidade pouco frequente, cujo diagnóstico e tratamento precoces podem evitar sequelas graves. Em Janeiro de 2007, foi implementado no nosso hospital um protocolo de actuação com a finalidade de melhorar a abordagem das crianças com artrite séptica. Objectivos: Comparar resultados pré e pós-protocolo; avaliação do cumprimento do protocolo e dos efeitos da sua implementação na abordagem diagnóstica, terapêutica e morbilidade da artrite séptica. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo das crianças e adolescentes internadas por artrite séptica, durante 8 anos. Foram constituídos dois grupos: pré-protocolo (2003-2006) e pós-protocolo (2007-2010). Analisaram-se dados demográficos, clínicos, laboratoriais, imagiológicos, de terapêutica e evolução. Resultados: Foram incluídos 93 doentes (42 pré-protocolo; 51 pós-protocolo). Após a implementação do protocolo, verificou-se um aumento significativo das colheitas de líquido sinovial para análise citoquimica (0/42 (0%) vs 14/51 (27,5%), p<0.001) e bacteriológica (25/41 (59,5%) vs 45/51 (90,2%), risco relativo 1.52, IC 1,13-1,94). De igual modo, a avaliação de proteína C reactiva [37/42 (88,1%) vs 50/51 (98%); RR 1...

Meningite Tuberculosa. Revisão de 7 Anos

Cruz, C; Cabrita, S; Carapau, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1997 POR
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46.35%
A meningite tuberculosa é uma complicação grave da infecção pelo Mycobacterium tuberculosis. Entre 1 de Janeiro 1989 e 31 de Dezembro de 1995 foram internadas 14 crianças na Unidade de Doenças Infecciosas do Serviço 2 do Hospital D. Estefânia (HDE), por meningite tuberculosa, enquanto nos 6 anos anteriores, tinham sido admitidas 22 crianças, com a mesma patologia. A maioria das crianças tinha idade superior a 5 anos (64%). A fonte de contágio foi identificada em 35,7% dos casos e 79% tinham sido vacinadas com BCG. Em 78,5% foi detectado compromisso neurológico focal. Todas fizeram tratamento com 4 antibacilares. Houve necessidade de intervenção neurocirúrgica em 21% dos doentes. Em 57% dos casos persistiram sequelas neurológicas no final do tratamento. Não se registaram casos de morte.

Coreia - Em Busca do Diagnóstico!

Marcos, S; Brito, MJ; Vieira, JP
Fonte: Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Neuropediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Publicador: Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Neuropediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Tipo: Outros
Publicado em //2011 POR
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36.51%
Introdução: A coreia, isolada ou associada a outros distúrbios do movimento, pode serforma de apresentação de diversas patologias. A história clínica e o exame objectivo sugerem o diagnóstico e orientam a investigação da generalidade das situações de coreia, sendo a sua etiologia identificada na maioria dos casos. Relato de caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, residente em Angola, com movimentos involuntários dos membros e face, interpretados como coreia e discinésia oro-facial, e hipomobilidade do membro superior direito com cinco dias de evolução associada a labilidade emocional. Sem história sugestiva de doença estreptocócica, infeccções recentes ou exposição a fármacos. Avaliação laboratorial, incluindo função tiroideia, ceruloplasmina sérica, exame citoquímico e imunoelectroforese do líquor, sem alterações relevantes. Pesquisa de tóxicos negativa. Ressonância magnética crânio-encefálica e electroencefalograma normais. Evidência ecocardiográfica de insuficiência mitral ligeira sem aspectos sugestivos de cardite reumática. Exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo e doseamento de anticorpos anti-estreptococo negativo. Apesar destes resultados realizou penicilina benzatínica. Do restante estudo infeccioso destaca-se serologia compatível com infecção a Borrelia burgdorferi sem envolvimento neurológico. O doseamento de anticorpos anti-N-methyl-D-aspartate receptor (ac anti-NMDAR) foi positivo no soro. Iniciou tratamento sintomático com carbamazepina e haloperidol com resolução das queixas. A segunda amostra para pesquisa de ac anti-NMDAR no líquor e sangue foi negativa. Conclusões: O facto de não haver confirmação de doença estreptocócica prévia...

Cat-Scratch Disease With Bone Involvemnet

Maia, R; Brito, MJ; Sousa, R; Gouveia, C
Fonte: Área de Pediatria Médica, Unidade de Infecciologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE Publicador: Área de Pediatria Médica, Unidade de Infecciologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE
Tipo: Outros
Publicado em //2011 ENG
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36.51%
Background: Bartonella henselae infection typically presents as a self-limiting regional lymphadenopathy. Bone involvement is a very rare form of the disease. Aims: To describe bone infection associated to cat-scratch disease (CSD) in a portuguese pediatric hospital. Methods: Clinical records of children admitted at the hospital with the diagnosis of CSD associated bone infection, during 2010, were reviewed. Diagnosis was confirmed by serology using indirect fluorescence assay and nucleic acid amplification from lymph node biopsy. Results: Two boys, 2 and 7 years old, were identified. One had prolonged fever and neck pain. MRI suggested D6-D9 osteomyelitis. Cultures were negative and Mycobacterium tuberculosis and Brucella infection were excluded. He was treated with gentamicin and cotrimoxazol, with clinical, but no significant image, improvement. The second child presented subacute sternoclavicular swelling and mildly enlarged axillary lymph nodes. Image studies revealed an osteolytic lesion of the clavicle and hypoechogenic splenic lesions. Histopathology of lymph node showed granulomatous adenitis and excluded malignancy. Therapy with azythromicin and rifampicin was successful. Both had contact with cats. Primary and secondary immunodeficiency was excluded. Conclusion: The optimal therapy for atypical Bartonella henselae infection is unknown and the role of antibiotics uncertain. Several combinations of antibiotics have been proposed for bone disease treatment...

Remember Kerion Celsi

Brissos, J; Gouveia, C; Neves, C; Varandas, L
Fonte: BMJ Publishing Group Publicador: BMJ Publishing Group
Tipo: Artigo de Revista Científica
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Successful Handling of Disseminated BCG Disease in a Child with Severe Combined Immunodeficiency

Bacalhau, S; Freitas, C; Valente, R; Barata, D; Neves, C; Schäfer, K; Lubatschofski, A; Schulz, A; Farela Neves, J
Fonte: Hindawi Publishing Corporation Publicador: Hindawi Publishing Corporation
Tipo: Artigo de Revista Científica
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36.51%
In high-burden countries, Mycobacterium bovis Bacillus Calmette-Guérin (BCG) vaccine is administered in newborn to prevent severe Mycobacterium tuberculosis infection. Because life-threatening disseminated BCG disease may occur in children with primary immunodeficiency, vaccination strategy against tuberculosis should be redefined in non-high-burden countries. We report the case of a patient with X-linked severe combined immunodeficiency (SCID) who developed disseminated BCG disease, highlighting the specific strategies adopted.

Hyper-IgD and Periodic Fever Syndrome: a New MVK Mutation (p.R277G) Associated with a Severe Phenotype

Santos, J; Aróstegui, J; Brito, MJ; Neves, C; Conde, M
Fonte: Elsevier Publicador: Elsevier
Tipo: Artigo de Revista Científica
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Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome (HIDS; MIM#260920) is a rare recessively-inherited autoinflammatory condition caused bymutations in the MVK gene, which encodes for mevalonate kinase, an essential enzyme in the isoprenoid pathway. HIDS is clinically characterized by recurrent episodes of fever and inflammation. Herewe report on the case of a 2 year-old Portuguese boy with recurrent episodes of fever, malaise, massive cervical lymphadenopathy and hepatosplenomegaly since the age of 12 months. Rash, arthralgia, abdominal pain and diarrhea were also seen occasionally. During attacks a vigorous acute-phase response was detected, including elevated erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, serum amyloid A and leukocytosis. Clinical and laboratory improvement was seen between attacks. Despite normal serum IgD level, HIDS was clinically suspected. Mutational MVK analysis revealed the homozygous genotype with the novel p.Arg277Gly (p.R277G) mutation, while the healthy non consanguineous parents were heterozygous. Short nonsteroidal anti-inflammatory drugs and corticosteroid courses were given during attacks with poor benefits, where as anakinra showed positive responses only at high doses. The p.R277Gmutation here described is a novel missense MVK mutation...

Infecção a Enterovírus 71... Ameaça de Saúde Pública Emergente

Venâncio, P; Casimiro, A; Oliveira, M; Valente, R; Brito, MJ; Silva, R; Conceição, C; Ventura, L
Fonte: Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidade Neurologia Pediátrica, Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Imagiologia do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Publicador: Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidade Neurologia Pediátrica, Unidade de Infecciologia Pediátrica e Unidade de Imagiologia do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Tipo: Conferência ou Objeto de Conferência
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36.64%

Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Secondary to Falciparum Malaria in a 5 Year-Old Boy

Santos, J; Farela Neves, J; Venâncio, P; Gouveia, C; Varandas, L
Fonte: Springer Publicador: Springer
Tipo: Artigo de Revista Científica
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36.67%

Osteomielite Crónica Não Bacteriana Unifocal da Mandíbula

Sousa, MV; Malheiro, R; Farela Neves, J; Varandas, L; Conde, M
Fonte: Sociedade Portuguesa de Reumatologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
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36.67%

Meningite Tuberculosa. Revisão de 7 Anos

Cruz, C; Cabrita, S; Carapau, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1997 POR
Relevância na Pesquisa
46.35%
A meningite tuberculosa é uma complicação grave da infecção pelo Mycobacterium tuberculosis. Entre 1 de Janeiro 1989 e 31 de Dezembro de 1995 foram internadas 14 crianças na Unidade de Doenças Infecciosas do Serviço 2 do Hospital D. Estefânia (HDE), por meningite tuberculosa, enquanto nos 6 anos anteriores, tinham sido admitidas 22 crianças, com a mesma patologia. A maioria das crianças tinha idade superior a 5 anos (64%). A fonte de contágio foi identificada em 35,7% dos casos e 79% tinham sido vacinadas com BCG. Em 78,5% foi detectado compromisso neurológico focal. Todas fizeram tratamento com 4 antibacilares. Houve necessidade de intervenção neurocirúrgica em 21% dos doentes. Em 57% dos casos persistiram sequelas neurológicas no final do tratamento. Não se registaram casos de morte.