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Cutis Laxa

Gonçalves, MR; Emílio, A; Anes, M; Afonso, A; Neves, VH; Rendeiro, C
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2008 POR
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26.35%
Introdução:A cutis laxa é uma doença rara do tecido conjuntivo provocada por alterações da elastina. Caracteriza-se por pele sem elasticidade, flácida, mole e enrugada, dando aos doentes um aspecto envelhecido; o envolvimento sistémico é variável. Existem formas hereditárias e adquiridas. Relato de Caso: Lactente do sexo masculino, de seis meses de idade, no qual na sequência de internamento por bronquiolite é notado fenótipo muito sugestivo de cutis laxa, tendo o exame histopatológico cutâneo confirmado o diagnóstico. Discussão Clínica: O caso parece relevante, pela raridade da doença e por apresentar fenótipo sugestivo de cutis laxa do tipo autossómico recessivo, mas com evolução clínica mais característica da forma dominante, com melhor prognóstico.

Ulcerações Dolorosas do Couro Cabeludo

Cunha, D; Freitas, I; Neta, J; Lamarão, P; Cardoso, J
Fonte: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2010 POR
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26.54%
A arterite temporal é um vasculite sistémica que afecta vasos de médio e grande calibre, em particular a artéria temporal. Os autores apresentam o caso de um doente observado por ulcerações extensas e dolorosas da região parieto-temporal direita, com cefaleia hemicraniana homolateral, amaurose fugaz e claudicação mandibular. As artérias temporais eram espessadas, dolorosas e sem pulso à palpação. Analiticamente, registou-se anemia normocítica e normocrómica e velocidade de sedimentação de 63 mm na primeira hora. No exame histopatológico observou-se um processo inflamatório transmural, com células gigantes. O exame oftalmológico revelou compromisso da acuidade visual com maior expressão à direita. Perante o diagnóstico de arterite temporal, instituiu-se corticoterapia com prednisolona 1 mg/Kg/dia. A melhoria clínica foi significativa, embora com persistência das queixas oftalmológicas. Este caso reforça a importância do diagnóstico precoce desta patologia e da sua terapêutica atempada, minimizando a ocorrência de sequelas definitivas.

Pneumonia por Pneumocystis e Citomegalovírus no Doente VIH. A Propósito de Dois Casos Clínicos

Lourenço, S; Amaral, M; Almeida, R; Marcelino, P; Marum, S; Milheiro, MA; Oliveira, J; Mourão, L
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pneumologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Pneumologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2008 POR
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26.65%
Nos doentes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) o citomegalovírus torna-se um agente de doença importante quando existe imunossupressão avançada. O seu papel como agente de doença pulmonar neste contexto tem sido amplamente debatido. Nos doentes com pneumocistose, a presença do citomegalovírus no pulmão não parece conferir pior prognóstico, excepto nos que recebem terapêutica adjuvante com corticóides. Os autores apresentam dois casos de doentes com infecção VIH e imunossupressão avançada, admitidos na unidade de cuidados intensivos por insuficiência respiratória. Em ambos houve isolamento de Pneumocystis jirovecii no lavado broncoalveolar. Apesar da terapêutica instituída ambos vieram a falecer. A biópsia pulmonar post mortem mostrou, nos dois casos, a presença de Pneumocystis e inclusões por citomegalovírus. Perante este achado tecem-se algumas considerações sobre o papel do citomegalovírus como agente de pneumonia na SIDA e sobre o seu significado como co-infectante na pneumocistose, sobretudo nos casos de falência terapêutica.

Case for Diagnosis

Maio, P; Afonso, A; Cabeçadas, J; Fernandes, C; Sachse, F; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Brasileira de Dermatologia Publicador: Sociedade Brasileira de Dermatologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 ENG
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26.54%
Blastic plasmacytoid dendritic cell tumor is a rare, highly aggressive systemic neoplasm for which effective therapies have not yet been established. We describe a 73-year-old man with multiple nodules and patches emerging on the trunk and limbs. Lesional skin biopsy revealed a plasmacytoid dendritic cell tumor with dense dermal infiltrate of tumor cells with blastoid features. No apparent systemic involvement was identified in the initial stage. The patient was treated with prednisone daily, with notorious improvement of the skin lesions, although no complete remission was obtained. During the six-month follow-up period, no disease progression was documented, but fatal systemic progression occurred after that period of time.

Sarcomas Cutâneos. Do Diagnóstico ao Tratamento

Fernandes, S; Marques Pinto, G; Moura, C; Afonso, A; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 POR
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26.54%
O diagnóstico dos sarcomas cutâneos é desafiante, devido à complexidade e heterogeneidade deste grupo de lesões, cuja apresentação nos tecidos superficiais (pele e tecido celular subcutâneo) impõe diagnóstico diferencial obrigatório com tumores benignos e processos inflamatórios. Apesar de serem tumores pouco frequentes alguns tipos assumem grande importância por serem localmente invasivos, com elevada morbi-mortalidade associada, taxas de recidiva local e metastização significativas. Os autores apresentam cinco casos clínico-patológicos de sarcomas cutâneos – sarcoma de Kaposi, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma e angiossarcoma – e fazem uma breve revisão da literatura sobre os tipos de sarcoma cutâneo com maior interesse na Dermatologia, salientando os aspectos fisiopatológicos, clínicos, histopatológicos e terapêuticos particulares.

Sarcoidose Subcutânea. Um Caso Raro de Manifestação Cutânea Específica

Maio, P; Vieira, R; Afonso, A; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 POR
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26.54%
A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida. O envolvimento cutâneo pode ocorrer, sendo classificado de específico ou inespecífico, dependendo da presença ou ausência de granulomas no exame histopatológico da pele. A forma subcutânea é uma forma particular e mais rara de apresentação e constitui o único subtipo que se crê estar associado a doença sistémica.

Pigmentação Macular Eruptiva Idiopática na Criança

Maio, P; Alves, R; Amaro, C; Freitas, I; Lamarão, P; Afonso, A; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 POR
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26.54%
A pigmentação macular eruptiva idiopática é uma patologia rara, que se caracteriza pelo aparecimento de múltiplas máculas de cor acastanhada, assintomáticas, que envolvem mais frequentemente a região cervical, o tronco e a região proximal dos membros. A incidência parece ser maior durante a infância e adolescência. Trata-se de uma entidade distinta do eritema discrómico perstans, de natureza benigna e, observando-se habitualmente remissão espontânea ao fim de alguns meses a anos, sem necessidade de tratamento ou investigação clínica adicional.

Aluminum and Sulphate Removal by a Highly Al-Resistant Dissimilatory Sulphate-Reducing Bacteria Community

Martins, M; Taborda, R; Silva, G; Assunção, A; Matos, AP; Costa, MC
Fonte: Springer Verlag Publicador: Springer Verlag
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 ENG
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26.35%
A highly Al-resistant dissimilatory sulphatereducing bacteria community was isolated from sludge of the wetland of Urgeiriça mine (community W). This community showed excellent sulphate removal at the presence of Al3+. After 27 days of incubation, 73,86 and 81% of sulphate was removed in the presence of 0.48, 0.90 and 1.30 mM of Al3+, respectively. Moreover,Al3+ was simultaneously removed: 55,85 and 78% of metal was removed in the presence of 0.48, 0.90 and 1.30 mM of Al3+, respectively. The dissociation of aluminiumlactate soluble complexes due to lactate consumption by dissimilatory sulphate-reducing bacteria can be responsible for aluminum removal, which probably precipitates as insoluble aluminium hydroxide. Phylogenetic analysis of 16S rRNA gene showed that this community was mainly composed by bacteria closely related to Desulfovibrio desulfuricans. However, bacteria affiliated to Proteus and Ralstonia were also present in the community.

Differential Internalization of Amphotericin B - Conjugated Nanoparticles in Human Cells and the Expression of Heat Shock Protein 70

Paulo, CS; Lino, MM; Matos, AA; Ferreira, LS
Fonte: Elsevier Ltd. Publicador: Elsevier Ltd.
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 ENG
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26.35%
Although a variety of nanoparticles (NPs) functionalized with amphotericin B, an antifungal agent widely used in the clinic, have been studied in the last years their cytotoxicity profile remains elusive. Here we show that human endothelial cells take up high amounts of silica nanoparticles (SNPs) conjugated with amphotericin B (AmB) (SNP-AmB) (65.4 12.4 pg of Si per cell) through macropinocytosis while human fibroblasts internalize relatively low amounts (2.3 0.4 pg of Si per cell) because of their low capacity for macropinocytosis. We further show that concentrations of SNP-AmB and SNP up to 400 mg/mL do not substantially affect fibroblasts. In contrast, endothelial cells are sensitive to low concentrations of NPs (above 10 mg/mL), in particular to SNP-AmB. This is because of their capacity to internalize high concentration of NPs and high sensitivity of their membrane to the effects of AmB. Low-moderate concentrations of SNP-AmB (up to 100 mg/mL) induce the production of reactive oxygen species (ROS), LDH release, high expression of pro-inflammatory cytokines and chemokines (IL-8, IL-6, G-CSF, CCL4, IL-1b and CSF2) and high expression of heat shock proteins (HSPs) at gene and protein levels. High concentrations of SNP-AmB (above 100 ug/mL) disturb membrane integrity and kill rapidly human cells(60% after 5 h). This effect is higher in SNP-AmB than in SNP.

Genetic Characterization of an Insect-Specific Flavivirus Isolated from Culex Theileri Mosquitoes Collected in Southern Portugal

Parreira, R; Cookc, S; Lopes, A; Matos, AP; Almeida, AP; Piedade, J; Esteves, A
Fonte: Elsevier B.V. Publicador: Elsevier B.V.
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 ENG
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26.35%
We describe the full genetic characterization of an insect-specific flavivirus (ISF) from Culex theileri (Theobald) mosquitoes collected in Portugal. This represents the first isolation and full characterization of an ISF from Portuguese mosquitoes. The virus, designated CTFV, for Culex theileri flavivirus, was isolated in the C6/36 Stegomyia albopicta (=Aedes albopictus) cell line, and failed to replicate in vertebrate (Vero) cells in common with other ISFs. The CTFV genome encodes a single polyprotein with 3357 residues showing all the features expected for those of flaviviruses. Phylogenetic analyses based on all ISF sequences available to date, place CTFV among Culex-associated flaviviruses, grouping with recently published NS5 partial sequences documented from mosquitoes collected in the Iberian Peninsula, and with Quang Binh virus (isolated in Vietnam) as a close relative. No CTFV sequences were found integrated in their host’s genome using a range of specific PCR primers designed to the prM/E, NS3, and NS5 region.

Polipose Múltipla da Vesícula. Dificuldades Diagnósticas a Propósito de um Caso

Cruz, I; Mendonça Lima, F; Silva, S; Galhordas, A; Monteiro Baptista, ML
Fonte: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1983 POR
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26.54%
Descreve-se um caso de uma doente de 52 anos de idade, submetida a colecistectomia com o diagnóstico de litiase biliar, baseado na colecistografia oral. No decurso do acto cirúrgico, em que não se palparam cálculos, o diagnóstico inicial foi posto em dúvida. A identificação da polipose múltipla só foi possível após colecistectomia. Com base na experiência colhida neste caso, faz-se uma revisão dos critérios diagnósticos e fundamenta-se a orientação terapêutica, dado o potencial de malignidade destas lesões.

Ulcerações Dolorosas do Couro Cabeludo

Cunha, D; Freitas, I; Neta, J; Lamarão, P; Cardoso, J
Fonte: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2010 POR
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26.54%
A arterite temporal é um vasculite sistémica que afecta vasos de médio e grande calibre, em particular a artéria temporal. Os autores apresentam o caso de um doente observado por ulcerações extensas e dolorosas da região parieto-temporal direita, com cefaleia hemicraniana homolateral, amaurose fugaz e claudicação mandibular. As artérias temporais eram espessadas, dolorosas e sem pulso à palpação. Analiticamente, registou-se anemia normocítica e normocrómica e velocidade de sedimentação de 63 mm na primeira hora. No exame histopatológico observou-se um processo inflamatório transmural, com células gigantes. O exame oftalmológico revelou compromisso da acuidade visual com maior expressão à direita. Perante o diagnóstico de arterite temporal, instituiu-se corticoterapia com prednisolona 1 mg/Kg/dia. A melhoria clínica foi significativa, embora com persistência das queixas oftalmológicas. Este caso reforça a importância do diagnóstico precoce desta patologia e da sua terapêutica atempada, minimizando a ocorrência de sequelas definitivas.

Pneumonia por Pneumocystis e Citomegalovírus no Doente VIH. A Propósito de Dois Casos Clínicos

Lourenço, S; Amaral, M; Almeida, R; Marcelino, P; Marum, S; Milheiro, MA; Oliveira, J; Mourão, L
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pneumologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Pneumologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2008 POR
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26.65%
Nos doentes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) o citomegalovírus torna-se um agente de doença importante quando existe imunossupressão avançada. O seu papel como agente de doença pulmonar neste contexto tem sido amplamente debatido. Nos doentes com pneumocistose, a presença do citomegalovírus no pulmão não parece conferir pior prognóstico, excepto nos que recebem terapêutica adjuvante com corticóides. Os autores apresentam dois casos de doentes com infecção VIH e imunossupressão avançada, admitidos na unidade de cuidados intensivos por insuficiência respiratória. Em ambos houve isolamento de Pneumocystis jirovecii no lavado broncoalveolar. Apesar da terapêutica instituída ambos vieram a falecer. A biópsia pulmonar post mortem mostrou, nos dois casos, a presença de Pneumocystis e inclusões por citomegalovírus. Perante este achado tecem-se algumas considerações sobre o papel do citomegalovírus como agente de pneumonia na SIDA e sobre o seu significado como co-infectante na pneumocistose, sobretudo nos casos de falência terapêutica.

Case for Diagnosis

Maio, P; Afonso, A; Cabeçadas, J; Fernandes, C; Sachse, F; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Brasileira de Dermatologia Publicador: Sociedade Brasileira de Dermatologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 ENG
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26.54%
Blastic plasmacytoid dendritic cell tumor is a rare, highly aggressive systemic neoplasm for which effective therapies have not yet been established. We describe a 73-year-old man with multiple nodules and patches emerging on the trunk and limbs. Lesional skin biopsy revealed a plasmacytoid dendritic cell tumor with dense dermal infiltrate of tumor cells with blastoid features. No apparent systemic involvement was identified in the initial stage. The patient was treated with prednisone daily, with notorious improvement of the skin lesions, although no complete remission was obtained. During the six-month follow-up period, no disease progression was documented, but fatal systemic progression occurred after that period of time.

Sarcomas Cutâneos. Do Diagnóstico ao Tratamento

Fernandes, S; Marques Pinto, G; Moura, C; Afonso, A; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 POR
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26.54%
O diagnóstico dos sarcomas cutâneos é desafiante, devido à complexidade e heterogeneidade deste grupo de lesões, cuja apresentação nos tecidos superficiais (pele e tecido celular subcutâneo) impõe diagnóstico diferencial obrigatório com tumores benignos e processos inflamatórios. Apesar de serem tumores pouco frequentes alguns tipos assumem grande importância por serem localmente invasivos, com elevada morbi-mortalidade associada, taxas de recidiva local e metastização significativas. Os autores apresentam cinco casos clínico-patológicos de sarcomas cutâneos – sarcoma de Kaposi, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma e angiossarcoma – e fazem uma breve revisão da literatura sobre os tipos de sarcoma cutâneo com maior interesse na Dermatologia, salientando os aspectos fisiopatológicos, clínicos, histopatológicos e terapêuticos particulares.

Sarcoidose Subcutânea. Um Caso Raro de Manifestação Cutânea Específica

Maio, P; Vieira, R; Afonso, A; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 POR
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26.54%
A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida. O envolvimento cutâneo pode ocorrer, sendo classificado de específico ou inespecífico, dependendo da presença ou ausência de granulomas no exame histopatológico da pele. A forma subcutânea é uma forma particular e mais rara de apresentação e constitui o único subtipo que se crê estar associado a doença sistémica.

Pigmentação Macular Eruptiva Idiopática na Criança

Maio, P; Alves, R; Amaro, C; Freitas, I; Lamarão, P; Afonso, A; Cardoso, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2012 POR
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26.54%
A pigmentação macular eruptiva idiopática é uma patologia rara, que se caracteriza pelo aparecimento de múltiplas máculas de cor acastanhada, assintomáticas, que envolvem mais frequentemente a região cervical, o tronco e a região proximal dos membros. A incidência parece ser maior durante a infância e adolescência. Trata-se de uma entidade distinta do eritema discrómico perstans, de natureza benigna e, observando-se habitualmente remissão espontânea ao fim de alguns meses a anos, sem necessidade de tratamento ou investigação clínica adicional.

Polipose Múltipla da Vesícula. Dificuldades Diagnósticas a Propósito de um Caso

Cruz, I; Mendonça Lima, F; Silva, S; Galhordas, A; Monteiro Baptista, ML
Fonte: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos Publicador: Centro Editor e Livreiro da Ordem dos Médicos
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //1983 POR
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Descreve-se um caso de uma doente de 52 anos de idade, submetida a colecistectomia com o diagnóstico de litiase biliar, baseado na colecistografia oral. No decurso do acto cirúrgico, em que não se palparam cálculos, o diagnóstico inicial foi posto em dúvida. A identificação da polipose múltipla só foi possível após colecistectomia. Com base na experiência colhida neste caso, faz-se uma revisão dos critérios diagnósticos e fundamenta-se a orientação terapêutica, dado o potencial de malignidade destas lesões.

Fulminant Hepatitis E in a Pregnant Woman; Hepatite E Fulminante numa Mulher Grávida

Velosa, M; Figueiredo, A; Glória, H; Mateus, E; Neves, Z; Araújo, A; Carvalho, A; Oliveira, J; Barroso, E
Fonte: Elsevier Doyma Publicador: Elsevier Doyma
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 ENG
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26.65%
Hepatitis E is an inflammatory liver disease caused by hepatitis E virus (HEV) infection, which is endemic in China, India, Nepal, and in several Asian and African countries, where the prevalence can be as high as 50%. In non-endemic countries, an increasing number of non-travel associated HEV has been reported in recent years, particularly in Europe. The authors describe the clinical case of a puerperal 24-year-old woman from Pakistan admitted to our Tertiary Care Medical Center with acute hepatic failure developed during the third trimester of her pregnancy. She was icteric with grade III encephalopathy and hypothermia. Laboratory values showed significant AST, ALT and LDH elevations of twelve times the upper normal limit, and total bilirubin was significantly elevated (41.20 mg/dL). Prothrombin time was prolonged (4 s) and factor V activity was diminished (15.1%). Extracorporeal albumin dialysis was initiated, but clinical deterioration occurred within 48 h, so she underwent OLT at day 4 post-admission. Severe forms of HEV are known to be more pronounced in pregnant women. Even though most of the described cases of acute hepatic failure associated to HEV during pregnancy had a favorable clinical course, some cases of fulminant liver failure and death are described. It is unknown whether liver transplant outcomes in this setting are different from other causes of acute liver failure. To our knowledge...

Clinical Outcomes and Genetic Expression Profile in Human Liver Graft Dysfunction During Ischemia/Reperfusion Injury

Paulino, J; Vigia, E; Marcelino, P; Abade, O; Sobral, J; Ligeiro, D; Carvalho, A; Alves, M; Papoila, AL; Trindade, H; Barroso, E
Fonte: Elsevier Publicador: Elsevier
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2015 ENG
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26.54%
Introduction. This study aims to compare the molecular gene expression during ischemia reperfusion injury. Several surgical times were considered: in the beginning of the harvesting (T0), at the end of the cold ischemia period (T1), and after reperfusion (T2) and compared with graft dysfunction after liver transplant (OLT). Methods. We studied 54 patients undergoing OLT. Clinical, laboratory data, and histologic data (Suzuki classification) as well as the Survival Outcomes Following Liver Transplantation (SOFT) score were used and compared with the molecular gene expression of the following genes: Interleukin (IL)-1b, IL-6, tumor necrosis factor-a, perforin, E-selectin (SELE), Fas-ligand, granzyme B, heme oxygenase-1, and nitric oxide synthetase. Results. Fifteen patients presented with graft dysfunction according to SOFT criteria. No relevant data were obtained by comparing the variables graft dysfunction and histologic variables. We observed a statistically significant relation between SELE at T0 (P ¼ .013) and IL-1b at T0 (P ¼ .028) and early graft dysfunction. Conclusions. We conclude that several genetically determined proinflammatory expressions may play a critical role in the development of graft dysfunction after OLT.