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Avaliação do comprometimento endócrino do pâncreas em crianças e adolescentes portadores de fibrose cística; Evaluation of the endocrine pancreatic dysfunction in children and adolescents with cystic fibrosis

Manna, Thais Della
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 16/01/2006 PT
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67.37%
INTRODUÇÃO: Com o aumento da longevidade dos portadores de fibrose cística, o Diabetes Mellitus surgiu como sua primeira co-morbidade. Visando ao diagnóstico precoce, buscou-se maior compreensão do mecanismo fisiopatológico do Diabetes Mellitus Relacionado à Fibrose Cística (DRFC) através do estudo da resposta endócrina do pâncreas após dois tipos de estímulo. MÉTODOS: Neste estudo transversal, prospectivo e controlado conduzido entre junho de 2004 a agosto de 2005, foram comparadas as respostas de glicose, insulina, peptídeo-C, proinsulina e glucagon aos testes de sobrecarga com glicose (OGTT) e com dieta líquida (TTDM) realizados num intervalo inferior a 10 semanas, num grupo de 52 crianças e adolescentes com fibrose cística, entre 5 e 19 anos, acompanhadas na Unidade de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança. RESULTADOS: O TTDM provocou uma hiperglicemia de menor duração (p < 0,05) e uma resposta mais precoce no tempo 30 minutos de insulina (p < 0,05), peptídeo-C (p < 0,05) e glucagon (p < 0,05), enquanto que o OGTT produziu uma hiperglicemia mais prolongada e respostas de insulina (p < 0,001), peptídeo-C (p < 0,001) e proinsulina (p < 0,001) mais tardias e sustentadas nos tempos 120 e 180 minutos. Ao grupo portador de DRFC sem hiperglicemia de jejum associaram-se níveis médios elevados de insulina (p < 0...

Avaliação microbiológica e epidemiológica de cepas do complexo Burkholderia cepacia isoladas de pacientes com fibrose cística; Microbiologic and epidemiologic evaluation of Burkholderia cepacia complex strains isolated from cystic fibrosis patients

Martins, Kátia Maia
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 16/03/2007 PT
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67.32%
Introdução: Patógenos emergentes são isolados nas vias respiratórias de pacientes com fibrose cística (FC), entre eles a Burkholderia cepacia. Atualmente, é conhecida como um conjunto de nove espécies relacionadas ("genomovares"), referidas coletivamente como complexo B. cepacia. A identificação fenotípica do complexo B. cepacia é difícil, e métodos de análise do genoma bacteriano, como a reação em cadeia da polimerase, que exploram diferenças no gene recA, têm mostrado grande eficácia na caracterização dos genomovares. Alguns Centros de tratamento de FC demonstraram infecções cruzadas entre os pacientes e marcadores de virulência foram identificados com freqüência em alguns deles. Métodos baseados em biologia molecular são capazes de realizar a genotipagem das cepas e têm sido utilizados na avaliação epidemiológica. Objetivos: Identificar o genomovar e a presença de marcadores de virulência entre as cepas do complexo Burkholderia cepacia isoladas de pacientes com fibrose cística atendidos no ICr e analisar as cepas do complexo Burkholderia cepacia através de genotipagem pela técnica de RAPD. Métodos: Foram coletadas 672 amostras de escarro e esfregaço de orofaringe de 140 pacientes com fibrose cística (6 meses a 19 anos) atendidos na nossa Unidade nos períodos de set/2000 a abr/2001 e jun/2003 a jun/2004. As amostras foram cultivadas em meios seletivos...

Escolhas, caminhos e cuidados: o itinerário terapêutico de crianças com Fibrose Cística; Choices, paths and care: The therapeutic itinerary of Children with Cystic Fibrosis.

Pizzignacco, Tainá Maués Pelucio
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 26/08/2013 PT
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67.32%
A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética, até o momento incurável, que junto às demais condições crônicas, exigem cuidados que transcendem a esfera biológica da doença e do cuidado e necessita de estratégias inovadoras para seu manejo. Esse estudo teve por objetivo compreender o itinerário terapêutico de crianças com Fibrose Cística, a partir da perspectiva deles próprios. Para tanto, nos apoiamos no quadro teórico e metodológico conformado pela antropologia médica, etnografia e a hermenêutica interpretativa. Participaram do estudo, 7 crianças entre 8 a 10 anos, em tratamento em um hospital escola do interior do estado de São Paulo e seus familiares. Os dados foram coletados por quatro meses com cada criança partindo-se do referencial da etnografia, mediante observação participante, entrevistas e confecções de materiais que permitiram a participação infantil. Os resultados foram compreendidos em três atos interpretativos que conformam o círculo hermenêutico: As várias facetas da Fibrose Cística; Caminhos e cuidados: avaliações sobre o tratamento e Escolhas, caminhos e cuidados: o itinerário terapêutico de crianças com Fibrose Cística. A partir dos resultados, interpretamos que os modelos explicativos existentes na FC atualmente estão circunscritos em círculos concêntricos dentro dos setores e entre os diferentes atores envolvidos gerando avaliações fragmentadas e diferentes possibilidades de tratamento. As interpretações nos levaram a refletir a respeito da hegemonia do paradigma da saúde pautado no positivismo e suas implicações para o cuidado integral. As possibilidades de mudança aparecem ao considerarmos a etnografia e a hermenêutica enquanto referenciais para a prática bem como a centralidade e a potencialidade da criança como agente da mudança.; Cystic Fibrosis (CF) is a genetic disease which...

A experiência de crescer com fibrose cística : investigações sobre qualidade de vida

Bredemeier, Juliana
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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Esta dissertação de mestrado trata sobre a experiência de crescer com fibrose cística (FC) e sobre as implicações das peculiaridades da doença para a qualidade de vida (QV) de seus portadores. Antes considerada uma doença infantil, o desenvolvimento tecnológico da medicina tem levado os pacientes com FC a sobreviver até a idade adulta. Esse aumento da expectativa de vida tornou uma prioridade entender o que os pacientes pensam a respeito da doença, do tratamento e de sua vida. A revisão desta dissertação está dividida em três capítulos: Fibrose cística, Saúde e doença e Qualidade de vida. O primeiro trata sobre histórico, diagnóstico, curso, evolução, tratamento da doença e sobre aspectos psicossocioespirituais correspondentes. No segundo, discute-se sobre estresse, estratégias de coping, religiosidade, apoio social, depressão, otimismo, pessimismo e sistema imune e sobre as implicações destes fatores para o processo saúde-doença e para o desenvolvimento de estratégias de promoção da saúde na FC. No último capítulo, são apresentadas divergências conceituais e teóricas no campo da QV. O objetivo maior deste trabalho é fornecer informações relevantes, a partir da perspectiva dos pacientes, para embasar o desenvolvimento de estratégias de intervenção. Discutem-se as diferenças entre QV...

Comparação entre provas de função pulmonar, escore de Shwachman-kulczyki e escore de Brasfield em pacientes com fibrose cística

Freire, Ivanice Duarte
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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A fibrose cística é a mais freqüente das doenças genéticas letais na raça caucasiana. O comprometimento pulmonar é o responsável pelos óbitos em 98% dos casos e a progressão da doença é avaliada pela função pulmonar, radiologia de tórax e dados clínicos dos pacientes. Inúmeros sistemas de escores foram desenvolvidos com o intuito de classificar a gravidade da doença de uma forma mais objetiva. O escore clínico de Shwachman- Kulczycki e o escore radiológico de Brasfield encontram-se entre os mais utilizados. O objetivo desse estudo foi estudar as relações entre função pulmonar, radiologia convencional de tórax e estado clínico de pacientes com fibrose cística. Foram estudados os prontuários e radiografias de 40 pacientes em acompanhamento no Centro de Fibrose Cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre durante 4 anos. Foram revisados seus escores de Shwachman-Kulczycki, espirometrias e radiografias realizados em um momento de estabilidade da doença. Os exames radiológicos foram analisados por um radiologista pediátrico segundo o escore de Brasfield durante a realização do estudo. A idade média dos pacientes foi de 9,72 ± 3,27. A média do Shwachman-Kulczycki foi de 80,87 ± 10,24. No ítem “atividade”...

A colonização por Pneumocystis jirovecii em pacientes com fibrose cística

Pederiva, Marco Aurélio
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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Introdução: A Fibrose Cística é uma doença autossômica recessiva associada a infecções respiratórias crônicas e que leva a considerável morbidade e mortalidade. O Pneumocystis jirovecii é um fungo que causa pneumonia em imunossuprimidos e cuja colonização em várias doenças pulmonares mostrou ser um fenômeno clínico importante. Objetivo: Avaliar a taxa de colonização e a distribuição dos genótipos do P. jirovecii entre pacientes com Fibrose Cística. Material e métodos: Foram estudados 34 pacientes com Fibrose Cística que realizaram broncoscopia no Hospital de Clínicas de Porto Alegre entre março de 2004 e agosto de 2007. A detecção do P. jirovecii no lavado broncoalveolar (LBA) foi feita através de nested-PCR com a utilização dos primers pAZ 102-E e pAZ 102-H no primeiro round e pAZ 102-X e pAZ 102-Y no segundo. A caracterização do gene da Diidropteroato sintetase (DIPS) e da Grande Subunidade do RNA ribossômico mitocondrial (mtLSUrRNA) foi realizada através do uso de enzimas de restrição e de seqüenciamento genético, respectivamente. Os dados clínico-demográficos dos pacientes foram obtidos dos prontuários médicos e analisados quanto à presença de colonização. Resultados: A colonização pelo P. jirovecii foi detectada em 38...

Convivendo com a fibrose cística: manual de orientações para crianças e familiares

Garcia, Roseane Colissi
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Trabalho de Conclusão de Curso Formato: application/pdf
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No presente estudo foram selecionadas e organizadas as principais informações sobre Fibrose Cística a serem fornecidas aos pacientes e cuidadores familiares. Adotou-se como ponto de partida as áreas temáticas que se sobressaíram nos espaços dialógicos de construção do conhecimento proporcionado pela pesquisa qualitativa de Ludwig (2006) a qual promoveu um processo de escuta aos profissionais, crianças com fibrose cística e seus familiares acerca do que considerariam importante para a construção de um material educativo. O objetivo do presente estudo foi a construção de um material instrucional, com uma linguagem acessível, sob a forma de um manual de orientações a ser entregue por ocasião da internação ou atendimento ambulatorial a crianças na faixa etária dos sete aos doze anos, com Fibrose Cística (FC), bem como a seus cuidadores familiares. Por tratar-se de uma doença crônica e multissistêmica, torna-se necessário que o tratamento destas crianças seja realizado através do acompanhamento de uma equipe multidisciplinar e em centros especializados. Portanto, o local de realização do estudo foi o Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) que é hoje, referência nacional e latino-americana no tratamento da FC. Os passos metodológicos do estudo seguem os de um projeto de desenvolvimento com base na proposta de Echer (2005) subsidiando a construção de um manual piloto e da qualificação do mesmo por meio de uma amostra de profissionais da equipe multidisciplinar do Programa de Assistência à Criança com Fibrose Cística do HCPA...

Análise da capacidade pulmonar, capacidade funcional e qualidade de vida em pacientes com Fibrose Cística trinta meses após o transplante pulmonar seguido de um programa de reabilitação cardiopulmonar

Scortegagna, Daiane
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
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Introdução: A fibrose cística também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva, crônica, com manifestações sistêmicas, sendo o transplante pulmonar uma das alternativas para o tratamento quando a doença se apresenta em fase terminal. Objetivos: Avaliar a função pulmonar, condicionamento físico e qualidade de vida em pacientes com fibrose cística após trinta meses do transplante pulmonar seguido de um programa de reabilitação do cardiopulmonar. Metodologia: Estudo de coorte ambispectivo, foram estudados 8 pacientes com fibrose cística (5 mulheres 3 homens com média de idade 27 ± 4,62 anos) no período de dezembro de 2006 a dezembro de 2010. Havido perda de 2 pacientes ao longo do estudo. Foram analisados o teste de caminhada de seis minutos(TC6M), testes de função pulmonar e o questionário SF-36 no pré-transplante, pós-transplante imediato, pósreabilitação cardiopulmonar e após trinta meses após o transplante. Resultados: Tempo de lista de espera de 883 ± 571 dias tempo de internação total 30,14 ± 12,6 dias. Os pacientes apresentaram em média no pré-transplante VEF1 25,1% e CVF 38,4%, no pós transplante imediato VEF1 52,6% e CVF 54,6%. após reabilitação VEF1 60...

Limiares auditivos em altas frequências e emissões otoacústicas em pacientes com fibrose cística

Geyer, Lúcia Bencke
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
POR
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Introdução: O tratamento dos pacientes com fibrose cística envolve o uso de medicamentos ototóxicos, sendo que os mais frequentemente utilizados são os antibióticos aminoglicosídeos. Devido ao uso frequente deste tipo de medicamento, os pacientes com fibrose cística apresentam risco de desenvolver perda auditiva. Objetivo: o objetivo deste estudo foi avaliar a audição dos pacientes com fibrose cística pela audiometria de altas frequências (AAF) e emissões otoacústicas por produto de distorção (EOAPD). Pacientes e métodos: estudo transversal retrospectivo e prospectivo, incluindo 75 indivíduos, sendo 39 do grupo de estudo e 36 do grupo controle. Foram realizados os exames de AAF (de 250 a 16.000 Hz) e EOAPD. Resultados: o grupo de estudo apresentou limiares na AAF significativamente mais elevados em 250, 1.000, 8.000, 9.000, 10.000, 12.500 e 16.000 Hz. (p=0,004) e maior prevalência de alterações nas EOAPD em 1.000 e 6.000 Hz (p=0,001), com amplitudes significativamente mais baixas em 1.000, 1.400 e 6.000 Hz. Houve associação significativa entre as alterações dos limiares auditivos na AAF com o número de cursos de aminoglicosídeos realizados (p=0,005). Oitenta e três por cento dos pacientes que realizaram mais de 10 cursos de aminoglicosídeos apresentaram perda auditiva na AAF. Conclusão: Um número expressivo de pacientes com fibrose cística que receberam repetidos cursos de aminoglicosídeos apresentou alterações na AAF e EOAPD. realização de 10 ou mais cursos de aminoglicosídeos esteve associada às alterações na AAF.; Introduction: the treatment of patients with cystic fibrosis involves the use of ototoxic drugs...

Aspectos epidemiológicos, clínicos, nutricionais e tratamento farmacológico de pacientes com fibrose cística atendidos em Centro de Referência do Distrito Federal

Dutra, Adriana Haack de Arruda
Fonte: Universidade de Brasília Publicador: Universidade de Brasília
Tipo: Tese
POR; ENG
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Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, 2014.; A fibrose cística é uma doença de herança autossômica recessiva, que atinge as glândulas exócrinas, envolve múltiplos órgãos como sistema digestório, respiratório e evolui de forma crônica e progressiva, inclusive com desnutrição grave. O objetivo do estudo foi avaliar e descrever aspectos epidemiológicos, clínico-nutricionais e farmacológicos de pacientes atendidos no ambulatório de fibrose cística em um centro de referência do Distrito Federal. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade de Brasília. Com os resultados obtidos, concluiu-se que práticas como atendimento multidisciplinar, intervenção clínico-nutricional e estímulo à atividade física devem ser incentivados nos pólos de atendimento e acompanhados para que a assistência seja precoce e a mais efetiva possível. Manifestações no trato digestório e respiratório podem comprometer o estado nutricional na fibrose cística. A suplementação enzimática e vitamínica, assim como, o uso de fármacos como antibióticos, mucolíticos entre outros são necessários para tratar e prevenir complicações. O estudo mostrou uma associação positiva entre o uso de suplementos - tipo e frequência...

Controvérsias na fibrose cística: do pediatra ao especialista

Ribeiro,Jose Dirceu; Ribeiro,Maria Ângela G. de O.; Ribeiro,Antonio Fernando
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria Publicador: Sociedade Brasileira de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2002 PT
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Objetivos: nos últimos 70 anos, a fibrose cística emergiu da obscuridade para o reconhecimento como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal, incidente na raça branca. Embora seja uma doença genética, na qual o defeito básico acomete células de vários órgãos, nem todos os indivíduos expressam respostas clínicas na mesma intensidade. Várias manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos. O objetivo deste artigo é propiciar ao pediatra geral uma visão atualizada dos principais assuntos referentes à fibrose cística. Fontes dos dados: revisão sistemática e atualizada em fonte de dados oficial (Medline). Síntese dos dados: foram revisados 79 artigos sobre fibrose cística, de periódicos internacionais, colocando, de modo atual e crítico, os principais eventos relacionados com a incidência, a fisiopatogenia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da fibrose cística. Conclusões: apesar de não existir cura para essa doença, muitos conhecimentos novos sobre a etiologia e a fisiopatologia, adquiridos nas duas últimas décadas, propiciaram uma nova abordagem para o tratamento da fibrose cística. A compreensão dos mecanismos básicos da doença pulmonar...

Diagnóstico de rinossinusite crônica em pacientes com fibrose cística: correlação entre anamnese, nasofibroscopia e tomografia computadorizada

Boari,Letícia; Castro Júnior,Ney Penteado de
Fonte: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial Publicador: ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2005 PT
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O comprometimento nasossinusal é uma das principais manifestações otorrinolaringológicas da fibrose cística. Na literatura, é descrita a alta incidência de rinossinusite crônica nesses pacientes. Apesar de mais de 90% dos casos apresentarem panopacificação dos seios da face em exames de imagem, tais achados são raramente acompanhados de sintomas. Por isso, o profissional tem dificuldade de diagnosticar a doença nasossinusal em pacientes com fibrose cística. Dentre os métodos disponíveis para essa avaliação, o questionário (sintomas), a nasofibroscopia (sinais) e a tomografia computadorizada têm grande importância. OBJETIVO: Avaliar o diagnóstico de rinossinusite crônica em pacientes portadores de fibrose cística por meio de questionário (anamnese); nasofibroscopia e tomografia computadorizada de seios da face e comparar os seus achados. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo transversal. MATERIAL E MÉTODO: Avaliação de 34 pacientes - maiores de 6 anos de idade e portadores de fibrose cística - por meio de questionário, nasofibroscopia (escore de Lund-Kennedy) e tomografia computadorizada de seios da face (escore de Lund-Mackay). RESULTADOS: Observou-se que o diagnóstico de rinossinusite crônica foi positivo em: 20...

Fibrose cística: uma abordagem clínica e nutricional

Rosa,Fernanda Ribeiro; Dias,Fernanda Gomes; Nobre,Luciana Neri; Morais,Harriman Aley
Fonte: Pontifícia Universidade Católica de Campinas Publicador: Pontifícia Universidade Católica de Campinas
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2008 PT
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A fibrose cística é a doença genética letal mais comum em populações caucasianas e é caracterizada por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis de cloro no suor. É uma doença de herança autossômica recessiva causada pela mutação no gene do Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística, que induz o organismo a produzir secreções espessas e viscosas que obstruem os pulmões, o pâncreas e o ducto biliar. Muitos pacientes apresentam insuficiência pancreática, que leva a má-absorção de nutrientes especialmente de proteínas e lipídeos e a complicações gastrintestinais tais como prolapso retal, síndrome da obstrução intestinal, constipação e cirrose hepática. A fibrose cística normalmente é diagnosticada na infância, pelos programas de triagem neonatal ou pelo teste do suor. Devido aos vários sistemas envolvidos e à variabilidade e cronicidade da doença, uma abordagem multidisciplinar é essencial para auxiliar o paciente e sua família a compreenderem a doença e aderirem ao tratamento. A terapia atual da fibrose cística inclui a manutenção do estado nutricional, a remoção das secreções das vias aéreas com fisioterapia e mucolíticos...

Fibrose cística em adultos: aspectos clínicos e espirométricos

Lemos,Antônio Carlos M.; Matos,Eliana; Franco,Rosana; Santana,Pablo; Santana,Maria Angélica
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/02/2004 PT
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INTRODUÇÃO: A fibrose cística é diagnosticada usualmente na infância. No Brasil, poucos estudos abordam seu diagnóstico na idade adulta. OBJETIVO: Descrever as características demográficas, clínicas e os achados de espirometria dos pacientes com fibrose cística diagnosticados na idade adulta, na Bahia (Brasil). MÉTODO: Foram avaliados 28 pacientes com fibrose cística diagnosticada na idade adulta no Centro de Referência de Fibrose Cística do Estado da Bahia. As variáveis de interesse foram: idade, gênero, cor, índice de massa corpórea (IMC), cultivo do escarro, porcentagem do previsto da capacidade vital forçada (% CVF), porcentagem do previsto do volume expiratório forçado no primeiro segundo (% VEF1) e resposta ao broncodilatador. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 31,1±12,4 anos. A proporção de negros e mulatos foi de 53,7%, e a média de IMC foi 18,7±3,0Kg/m2. Em doze pacientes (43%) foi confirmada P. aeruginosa no escarro. As médias ±DP dos percentuais do previsto da CVF e do VEF1 foram de 58,9±21,6% e 44,1±23% respectivamente. No grupo colonizado por P. aeruginosa as médias dos parâmetros espirométricos foram inferiores às do grupo não colonizado. Entretanto, somente em relação à CVF esta diferença alcançou significância estatística (p= 0...

Fibrose cística no adulto: aspectos diagnósticos e terapêuticos

Dalcin,Paulo de Tarso Roth; Abreu e Silva,Fernando Antônio de
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/02/2008 PT
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67.37%
A fibrose cística, que já foi considerada uma doença da infância, é agora também uma doença do adulto. O aumento da longevidade resultou em mais problemas médicos relacionados com a idade e com a própria doença. O crescente número de adultos com fibrose cística resultou em aumento da necessidade de cuidados médicos. Essa necessidade tem sido suprida por um crescente número de pneumologistas de adultos e outros especialistas. O objetivo dessa revisão é sumarizar o conhecimento corrente sobre o diagnóstico e tratamento no adulto com fibrose cística. Na maioria dos casos, o diagnóstico é sugerido por manifestações de doença sinopulmonar crônica e insuficiência pancreática exócrina, e, então, confirmado por um teste do suor positivo. Pacientes adultos podem, entretanto, apresentar suficiência pancreática e características clínicas atípicas, às vezes, associadas com teste do suor normal ou limítrofe. Em tais casos, a possibilidade de realizar pesquisa de mutações para fibrose cística e de medir a diferença de potencial nasal pode ser de utilidade diagnóstica. A abordagem terapêutica padrão para a doença pulmonar inclui: antibióticos, higiene das vias aéreas, exercício, mucolíticos, broncodilatadores...

Desempenho funcional de pacientes com fibrose cística e indivíduos saudáveis no teste de caminhada de seis minutos

Pereira,Fabíola Meister; Ribeiro,Maria Ângela Gonçalves de Oliveira; Ribeiro,Antônio Fernando; Toro,Adyléia Aparecida Dalbo Contrera; Hessel,Gabriel; Ribeiro,José Dirceu
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2011 PT
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OBJETIVO: Comparar pacientes com fibrose cística e indivíduos saudáveis quanto ao desempenho funcional no teste de caminhada de seis minutos (TC6). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo, com indivíduos saudáveis e com fibrose cística de um hospital universitário de referência na cidade de Campinas (SP). O TC6 foi aplicado de acordo com as normas da American Thoracic Society e repetido após 30 min de repouso. Foram determinados FR, FC, SpO2 e escore da escala de Borg em todos os participantes, assim como o status nutricional e valores espirométricos para os pacientes com fibrose cística. Excluíram-se pacientes em exacerbação pulmonar. Foram utilizados coeficientes de correlação de Spearman e ANOVA para medidas repetidas. RESULTADOS: Foram incluídos 55 pacientes no grupo fibrose cística e 185 indivíduos saudáveis no grupo controle, com médias de idade de 12,2 ± 4,3 anos e 11,3 ± 4,3 anos, respectivamente. A distância percorrida no TC6 (DTC6) foi significativamente menor no grupo fibrose cística que no grupo controle em ambos os testes (547,2 ± 80,6 m vs. 610,3 ± 53,4 m no primeiro e 552,2 ± 82,1 m vs. 616,2 ± 58,0 m no segundo; p < 0,0001 para ambos). A DTC6 se correlacionou com idade, peso e altura somente no grupo fibrose cística. A SpO2 manteve-se estável durante o teste...

Perfil de citocinas da polipose nasossinusal na Fibrose Cística comparado com indivíduos sem doenças nasossinusais

Nunes,Flávio Barbosa; Castro,Mirian Cabral Moreira de; Silva,Tacimara Moreira da; Araújo,Ricardo Nascimento; Becker,Helena Maria Gonçalves; Crosara,Paulo Fernando Tormin Borges; Guimarães,Roberto Eustáquio Santos
Fonte: Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervicofacial Publicador: Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervicofacial
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/02/2010 PT
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Embora o perfil das citocinas na polipose nasossinusal seja bem documentado, pouco se sabe sobre estas proteínas quando associadas à Fibrose Cística. OBJETIVOS: Avaliar a expressão das citocinas IL¬4, IL¬5, IL¬6, IL¬8, GM¬C-SF e IFN--y analisada pela RT¬-PCR, nos pólipos de pacientes com Fibrose Cística. MATERIAL E MÉTODO: Estudo transversal, prospectivo, de 24 pacientes, 13 com Fibrose Cística e polipose nasossinusal (Grupo Fibrose Cística) e 11 com exame otorrinolaringológico normal (Grupo Controle). A média de idade foi de 21 anos (3¬-57), 12 eram do sexo masculino e 12 do sexo feminino. O perfil das citocinas foi pesquisado nos fragmentos de mucosa (Grupo Controle) ou pólipo nasal (Grupo Fibrose Cística) através da RT-¬PCR. Foram estudadas as transcrições para as citocinas IL¬4, IL¬5, IL¬6, IL¬8, IFN¬y e GM¬-CSF ajustadas pelo valor da β¬ actina. RESULTADOS: As interleucinas 5, 6, 8 e GM¬-CSF foram semelhantes nos dois grupos (p>0,05). Menores valores de IFNy¬ (p=0,03) e forte tendência de aumento de IL¬4 (p=0,06) foram observados no grupo Fibrose Cística. CONCLUSÃO: As células inflamatórias e estruturais podem produzir RNA mensageiro para IL¬4, bloqueando a produção de outras citocinas com IFN-y¬...

Estudo de mutações do gene CFTR e da concentração sérica da lectina ligante de manose (MBL) em crianças com fibrose cística identificadas pela triagem neonatal

Ribas, Danieli Isabel Romanovitch
Fonte: Universidade Federal do Paraná Publicador: Universidade Federal do Paraná
Tipo: Tese de Doutorado Formato: 97f. : il., tabs.; application/pdf
PORTUGUêS
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Orientador: Prof. Dr. Nelson Augusto Rosário Filho; Co-orientadora: Profª. Drª. Lilian Pereira Ferrari; Tese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 19/12/2014; Inclui referências; Resumo: A fibrose cística é uma doença hereditária autossômica recessiva, causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Apresenta grande variação clínica, mesmo entre pacientes com o mesmo genótipo, sugerindo que outros fatores genéticos e/ou ambientais possam estar influenciando em seu curso, principalmente em relação à doença pulmonar. Um destes fatores é a lectina ligante de manose (MBL), proteína com importante papel na primeira linha de defesa do sistema imune inato, cuja deficiência aumenta a suscetibilidade para diferentes doenças infecciosas, principalmente a patógenos extracelulares. O estudo teve como objetivo analisar a frequência de mutações do gene CFTR e das concentrações séricas de MBL em crianças com fibrose cística identificadas pela triagem neonatal. Foram avaliadas 51 crianças com diagnóstico confirmado de fibrose cística, de ambos os gêneros, euro descendentes...

Contribuição da análise molecular do gene regulador da condutância transmembrana na fibrose cística na investigação diagnóstica de pacientes com suspeita de fibrose cística leve ou doença atípica

Dal'Maso,Vinícius Buaes; Mallmann,Lucas; Siebert,Marina; Simon,Laura; Saraiva-Pereira,Maria Luiza; Dalcin,Paulo de Tarso Roth
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/04/2013 PT
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OBJETIVO: Avaliar a contribuição da análise molecular do gene cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR, regulador da condutância transmembrana na fibrose cística) na investigação diagnóstica da fibrose cística em pacientes com suspeita de fibrose cística (FC) leve ou atípica. Métodos: Estudo transversal em adolescentes e adultos (idade > 14 anos). Os voluntários foram submetidos à avaliação clínica, laboratorial e radiológica; espirometria, microbiologia do escarro, ecografia hepática, teste do suor e análise molecular do gene CFTR. Compararam-se as características dos pacientes divididos em três grupos, segundo o número de mutações identificadas (duas ou mais, uma e nenhuma). Resultados: Foram avaliados 37 pacientes com achados fenotípicos de FC, com ou sem confirmação pelo teste do suor. Houve predomínio do sexo feminino (75,7%), e a média de idade dos participantes foi de 32,5 ± 13,6 anos. A análise molecular contribuiu para o diagnóstico de FC em 3 casos (8,1%), todos esses com pelo menos duas mutações. Houve a identificação de uma e nenhuma mutação, respectivamente, em 7 (18,9%) e 26 pacientes (70,3%). Nenhuma característica clínica estudada se associou com o diagnóstico genético. A mutação p.F508del foi a mais comum...

Fibrose cística com dosagem de cloro no suor normal: relato de caso; Cystic fibrosis with normal sweat chloride concentration: case report

Silva Filho, Luiz Vicente Ferreira da; Bussamra, Maria Helena de Carvalho Ferreira; Nakaie, Cleyde Miriam Aversa; Adde, Fabíola Villac; Rodrigues, Joaquim Carlos; Raskin, Salmo; Rozov, Tatiana
Fonte: Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina Publicador: Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina
Tipo: info:eu-repo/semantics/article; info:eu-repo/semantics/publishedVersion; ; ; ; ; Formato: application/pdf
Publicado em 01/01/2003 ENG
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A fibrose cística é uma doença genética usualmente diagnosticada através de teste anormal de dosagem de cloro no suor. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 18 anos com bronquiectasias e infecção crônica por P. aeruginosa mas com dosagens de cloro no suor normais que evoluiu com rápido declínio da função pulmonar e piora clínica, a despeito do tratamento. Dada a forte suspeita de fibrose cística, realizou-se um teste de genotipagem amplo, evidenciando a presença de mutações deltaF508 e 3849+10kb C->;T, deste modo confirmando o diagnóstico de fibrose cística . Apesar da dosagem de cloro no suor ainda ser considerada o padrão ouro para o diagnóstico de fibrose cística , testes diagnósticos alternativos como genotipagem e medidas eletrofisiológicas devem ser empregados se há suspeita de fibrose cística , mesmo com níveis normais ou limítrofes de níveis de cloro no suor.; Cystic fibrosis is a genetic disease usually diagnosed by abnormal sweat testing. We report a case of an 18-year-old female with bronchiectasis, chronic P. aeruginosa infection, and normal sweat chloride concentrations who experienced rapid decrease of lung function and clinical deterioration despite treatment. Given the high suspicion ofcystic fibrosis...